Склеродермия

     При распространении патологического процесса рубцовая ткань обычно образуется не только на коже, но так же в опорно-двигательном аппарате, пищеварительном тракте, легких, почках и даже сердце.

Всего различают два основных вида ограниченной склеродермии – это бляшечная форма и линейная форма. При бляшечной форме болезни на коже появляются пятна, имеющие овальные формы фиолетового или красного цвета. Эта образования плотные на ощупь. Линейная форма склеродермии характеризуется появлением видимых полос утолщения на коже лица, а так же на коже ног и рук. Кроме этого, различают и другие формы болезни, к которым относят: поверхностную склеродермию, болезнь белых пятен, генерализованную склеродермию и др.

Системная склеродермия может иметь прогрессирующий характер или может начинаться постепенно. В первом случае в процесс вовлекаются не только конечности человека, но и туловище, и некоторые внутренние органы. Во втором случае процесс затрагивает в основном кожу рук и лица.

Причины

Данное заболевание возникает из-за поражения соединительнотканных волокон. Проявляется в основном распространенным или очаговым уплотнением ткани.

Стоит отметить, что при склеродермии происходит чрезмерная выработка белка коллагена. Коллаген является одним из основных строительных материалов, из которого выстраивается наша кожа. При избытке этого материала происходит утолщение тканей и теряется их эластичность.

Причины и механизмы развития этого заболевания пока до сих пор неясны. Есть предположение, что в основе лежат инфекционный и аутоиммунный механизм развития болезни. В некоторых случаях заболевание может возникнуть после того как человек перенесет острое или хроническое инфекционное заболевание. Такими инфекционными заболеваниями может быть дифтерия, скарлатина, рожа и туберкулез.

Во время развития склеродермии по какой-то причине иммунная система организма человека настраивается против тканей организма, что и приводит к избыточной выработке коллагена. Сегодня проводятся исследования с целью выявления взаимной связи между иммунной системы, сосудистой системы, и с увеличения выработки коллагена. При исследовании на близнецах стало ясно, что генетический фактор при развитии болезни отсутствует. Несмотря на то, что причины склеродермии пока не установлены, ясно, что механизмы развития заболевания явно связаны с некоторыми аутоиммунными процессами, при которых поражается кожа и некоторые внутренние органы. Этот аутоиммунный процесс приводит к избыточной выработке коллагена. Кроме этого, образовавшиеся утолщения и уплотнения кожи приводят к давлению на сосуды крупных и мелких артерий.

Симптомы

Симптомы склеродермии, как правило, различны у разных пациентов. Чаще всего отмечаются такие проявления как уплотнение кожи и утолщение кожи на лице и пальцах руг и ног. Утолщение кожи может прогрессировать в течение первых двух лет заболевания. После чего утолщение уменьшается. Основными симптомами болезни, которые встречаются в медицинской практике, являются такие симптомы как изменение цвета кожи, зуд, покалывание, отечность или онемение кожи. Кроме того, может появиться чувствительность к холоду и побледнение пальцев, которое сопровождается болевыми ощущениями. Стоит так же отметить появление красных пятен на лице, ладонях, пальцах, губах и на языке. К симптомам болезни так же относятся раны или язвы на кончиках пальцев рук или на локтях, потеря способности кожи в пораженном участке вытягиваться. Кроме того, появляются боли в суставах, скручивание пальцев, усталость. Определяются образование кальцинатов под кожей.

При склеродермии так же появляются различные нарушения, происходящие в пищеварительной системе: изжога, нарушение глотания и длительная задержка съеденной пищи в пищеварительном тракте. В случае стягивания кожи на руке и кожи пальцах теряются двигательные функции рук. Если процесс затрагивает легкие и сердце, то может появиться отдышка.

Формы и их симптомы

Существующие формы склеродермии имеют свои характерные симптомы. В частности, бляшечная склеродермия характеризуется, прежде всего, развитием на коже туловища, лица или конечностей одной или нескольких болезненных бляшек желтовато-сероватого оттенка с характерным сиреневым ободком, которые в размере сопоставимы с размером мелкой или крупной монеты. Образовавшиеся бляшки резко ограничены, гладкие, плотные и блестящие. Они могут, как возвышаться над кожей, так и западать. По форме образовавшиеся бляшки могут быть овальными круглыми или линейными.

При полосатовидной склеродермии внешний вид поражений кожи напоминает след от удара саблей. В некоторых случаях такие поражения кожи можно обнаружить на груди и на нижних конечностях. Такое расположение может указывать на нейротрофическую причину заболевания.

Болезнь белых пятен проявляется в виде округлых, резко очерченных, мелких, атрофических, блестящих пятен, имеющих фарфорово-белый цвет. Эти пятна имеют плотную консистенцию и красновато-коричневый ободок по периферии. Поверхность пятен может быть приподнятой или запавшей. Чаще всего пятна располагаются на шее, верхней части груди, плечах, половых органах и в полости рта. Образовавшиеся высыпания нередко группируются мозаично. Данную форму склеродермии важно уметь отличать от лейкоплакии и от плоского лишая.

Поражения при поверхностной форме склеродермии обычно имеют вид неплотных бляшек голубовато-коричневого оттенка. При этом они практически не имеют по периферии сиреневого кольца. Кроме того, центр образовавшихся бляшек слегка запавший и в нем видны просвечивающиеся сосуды. Бляшки чаще всего появляются на спине и на нижних конечностях. Обычно это расстройства не вызывают никаких беспокойств у больных.

Что касается системной диффузной склеродермии, то она считается тяжелым прогрессирующим заболеванием. Данная патология чаще всего возникает в детском возрасте. Причем, девочки болеют чаще, чем мальчики. Патологический процесс сначала обычно поражает кисти или лицо, после чего в процесс вовлекается кожа туловища больного и его конечности. Очаги заболевания постепенно увеличиваются в размерах и затвердевают. При этом кожа фиксируется к основным подлежащим тканям, кожа становится желтоватого цвета. В некоторых случаях может наблюдаться местное расширение сосудов. В пораженных областях кожа напряжена. Подвижность мышц лица ограничивается. Из-за этого лицо имеет вид маски с суженным ротовым отверстием и с заостренным носом. Кроме того, при этой форме склеродермии увеличиваются паховые и подмышечные лимфатические узлы. Первыми симптомами болезни обычно является бессонница, чувство онемения кожи, боли по ходу нервов, некоторое чувство стягивания кожи. Через некоторое время появляется слабость, головные боли, недомогание, боли в суставах и мышцах, повышение температуры. Кроме того, могут обнаруживаться различные подкожные известковые узелки размером до 1 сантиметра, которые называют кальцинозами.

Диагностика

Из-за того, что склеродермия похожа на многие другие заболевания, её часто довольно сложно диагностировать. При диагностике заболевания следует учитывать такие признаки, свойственные болезни, как: изменение толщины кожи, ранние изменения в кровеносных сосудах, а так же наличие в крови больного определенных антител. В постановке диагноза помогает взятие у больного биопсии.

При диагностике патологии так же полезен ногтевой капиллярный анализ, который основан на раннем проявлении склеродермии. Это проявление заключается в виде исчезновения видимых капилляров в коже ног и рук. Для проведения этого анализа необходима лупа или микроскоп. С помощью них просматривается кожа в области ногтя пациента. Для постановки точного диагноза нужно правильно сопоставить результаты лабораторных методов диагностики, клинические данные и историю болезней пациента.

Лечение

Сегодня не существует лекарственных средств, которые были бы способны остановить прогрессирование системной склеродермии. С целью уменьшения неудобств, которые связаны с поражением кожи, кожу необходимо смазывать кремами и мазями, так же предохранять от термического и механического повреждения.

При лечении склеродермии используются определенные препараты гиалуронидазы, которыми являются стекловидное тело и лидаза. Данные препараты применяются на стадии уплотнения и склероза. В фазе уплотнения и в фазе склероза используются большие дозы антибиотиков, входящих в пенициллиновый ряд. Кроме того, полезными являются препараты витаминов А, В15, С и витамина Е. В части случаев при лечении полезными будут синтетические противомалярийные препараты. Иногда для лечения используются гормоны щитовидной железы и гормоны яичников.

С целью снижения выраженности кожных проявлений назначают лечение с помощью увлажняющих мазей, которое длится в течение от одного года до двух лет. Это лечение так же может уменьшить тяжесть поражения некоторых внутренних органов. В некоторых случаях для лечения используется фотоферез и циклоспорин. Тем не менее, при системной склеродермии их эффективность до сих пор не ясна. При наличии рефлюкс-эзофагита и нарушений моторики пищевода назначают цизаприд и цизаприд. В случае синдрома Рейно для лечения рекомендуется нитроглицериновая мазь и антагонисты кальция.

Если при склеродермии развилась сердечная или дыхательная недостаточность, то для их лечения используют стандартные методики. Когда заболевание сопровождается тяжелым артритом, то в лечении помогут кортикостероиды. В остальных случаях они будут малоэффективны. Ингибиторы АПФ позволяют значительно увеличить продолжительность жизни больного с системной склеродермией, при которой имеются поражения почек и злокачественная артериальная гипертония.

При ограниченных проявлениях заболевания можно использовать увлажняющие мази или мази с содержанием кортикостероидов. В некоторых случаях хороший результат дают процедуры ультрафиолетового облучения пораженных участков.

Для того, чтобы уменьшить проявления симптомов синдрома Рейно, используются сосудорасширяющие препараты. Эти препараты позволяют расслабить и расширить кровеносные сосуды.

С целью уменьшения воспалительного процесса используются препараты кортикостероиды, к которым относится преднизолон. С целью уменьшения боли в суставах можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты. К таким препаратам в частности относится аспирин, напроксен и ибупрофен.

Диспепсия при данном заболевании может, например, встречаться, когда патологические процессы затрагивают желудок, пищевод или кишечник. Это состояние можно лечить при помощи препаратов, которые снижают кислотность желудка и препаратов, которые нормализуют перистальтику кишечника.

Такие иммунодепрессанты, как Д-пенициламин помогают снизить выработку коллагена, но при их применении возможно появление побочных эффектов. Поэтому их применение ограничивают.

Использование в лечении физиотерапии и ЛФК позволяют восстановить и сохранить эластичность суставов и связок. Хирургические методы лечения применяются при выраженных деформациях, контрактурах или при наличии рубцов.

Прогноз

При ограниченных формах заболевания прогноз обычно благоприятный. Диффузной системной склеродермии обычно характерна длительность течения. Исход заболевания при этом трудно предугадать. В некоторых случаях возможен даже летальный исход. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!