Лимфома Ходжкина

        В норме в лимфатических узлах присутствует большое количество В-лимфоцитов - клеток, которые участвуют в иммунном ответе организма. Под воздействием определенных факторов эти клетки начинают спонтанно размножаться и перерождаются в злокачественные, вызывая развитие лимфогранулематоза. Заболевание чаще встречается у лиц европеоидной расы. Лимфома Ходжкина может развиться в любом возрасте, и все же пики заболевания приходятся на возраст 20-29 лет и после 55 лет. Частота заболевания среди взрослого населения практически одинакова у мужчин и женщин, а в детском возрасте (до 10 лет) болезнь чаще поражает мальчиков. На долю лимфомы Хoджкина приходится около 1% от всех онкологических заболеваний в мире.

Основная причина развития лимфомы Ходжкина до конца не установлена. Однако в группу риска попадают люди, перенесшие инфекционные заболевания, вызванные определенными вирусами, например, лимфотропным вирусом человека. Также есть предположения, что болезнь провоцируется вирусом Эпштейна-Барра, поскольку ген этого вируса обнаруживается в 20-60% опухолевых материалов, взятых на биопсию у больных с лимфомой Ходжкина. Еще одна связь прослеживается между лимфомой Ходжкина и перенесенным инфекционным мононуклеозом. Другими факторами риска, возможно, является генетическая предрасположенность и некоторые токсичные химические вещества.

Характерным признаком лимфомы Ходжкина является наличие в пораженных лимфатических узлах гигантских клеток Рид-Березoвского-Штернберга, обнаруживаемых при микроскопических исследованиях. По мнению многих ученых, именно эти клетки являются раковыми, а все остальные клетки в лимфоузле являются отражением иммунной реакции организма на опухолевый рост (то есть имеют доброкачественный характер). Болезнь Ходжкина нарушает клеточный иммунитет, поэтому пациенты часто страдают сопутствующими инфекциями: вирусными, грибковыми, протозойными (вызываются паразитическими простейшими), течение которых еще более усугубляется при лечении лимфомы химиотерапией или лучевой терапией. Из вирусных инфекций чаще всего возникает опоясывающий лишай, вызываемый вирусом ветряной оспы (вирусом опоясывающего герпеса). Из грибковых осложнений наиболее часто встречаются кандидоз и криптококковый менингит, а протозойными осложнениями чаще всего становятся токсоплазмоз и пневмония.

Гистологические типы заболевания

В зависимости от клеточного состава различают четыре типа лимфомы Ходжкина.

Лимфогистиоцитарный тип - наиболее благоприятный вариант течения заболевания. До 90% пациентов проживают еще 15 лет с момента выявления лимфомы. На этот тип приходится до 15% всех случаев болезни Ходжкина. Чаще всего встречается у молодых мужчин возраста до 35 лет, обнаруживается на ранних стадиях и хорошо поддается лечению. В лимфатических узлах преобладают зрелые лимфоциты, а клетки Рид- Березовского-Штернберга немногочисленны.

Тип с нодулярным склерозом - самый частый вариант лимфомы Ходжкина, встречается в 50 % всех случаев болезни. Обнаруживается чаще у молодых женщин, при этом прогноз заболевания относительно не плохой. В лимфоидной ткани обнаруживаются узлы из клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Смешанноклеточный вариант встречается в 30% случаев болезни Ходжкина, наиболее подвержены дети и пожилые люди (чаще мужчины), а также больные СПИДом. В лимфоидной ткани обнаруживается множество клеток Рид-Березовского-Штернберга, разбросанных среди лимфоцитов, плазмоцитов и фибропластов. .

Вариант с подавлением лимфоидной ткани - наиболее редкий, встречается в 5 % случаев заболевания (чаще всего у пожилых лиц) и имеет самый плохой прогноз. Клиническая картина соответствует IV (самой последней) стадии болезни. Лимфоидная ткань полностью состоит из онкологических клеток Рид-Березовского-Штернберга (скопления в виде пластов и крупных узлов), а здоровые лимфоциты практически не обнаруживаются.

Клиническая картина

В патологический процесс может вовлекаться любая лимфоидная ткань нашего организма, поэтому клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой обычно становится увеличение периферических, легко прощупываемых лимфатических узлов - шейных и надключичных. Затем поражаются подмышечные и паховые лимфоузлы, узлы грудной и брюшной полости. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, безболезненны и эластичны. Однако при очень быстром их увеличении может появиться боль.

Если поражается лимфоидная ткань грудной клетки, то появляется кашель и отдышка (увеличенные лимфоузлы давят на легкие и бронхи), боль в груди и животе, возможна потеря аппетита и чувство непроводящей тяжести в животе. Иногда увеличенные лимфоузлы самостоятельно уменьшаются, а затем вновь увеличиваются, что существенно затрудняет диагностику заболевания. Через какое-то время (от нескольких недель до нескольких лет) болезнь утрачивает локальный характер и начинается поражение лимфатических узлов всего тела. При этом значительно увеличивается селезенка (на поздних стадиях болезни), а иногда и печень. Лифмоузлы брюшной полости могут увеличиваться до таких размеров, что начинают сдавливать желудок и смещать почки, вызывая при этом сильную боль под ложечкой и в спине. Возможно поражение лёгких - в этом случае в плевральных полостях вокруг лёгких накапливается жидкость. Редко, но всё же встречается поражение костного мозга, сопровождаемое мучительными болями. Сдавливание плотными увеличенными лимфоузлами корешков спинного мозга грудного и поясничного отделов приводит к болям в спине и пояснице. При поражении костей чаще всего поражаются позвонки, потом грудина и кости таза, иногда ребра. Также лимфома Ходжкина может поражать молочную железу и яичники, вилочковую железу и щитовидную железу, мягкие ткани.

У некоторых пациентов отмечаются общие симптомы: повышение температуры тела, ночная потливость, снижение веса, потеря аппетита. Как правило, такие признаки наблюдаются у пожилых людей со смешанноклеточным вариантом заболевания (иногда с вариантом болезни с подавлением лимфоидной ткани). Иногда пациенты жалуются на генерализованный кожный зуд и болевые ощущения в пораженных лимфатических узлах, причем последнее особенно усиливается после употребления алкогольных напитков. Кожный зуд может наблюдаться только в областях увеличенных лимфоузлов или распространяться по всему телу, доставляя пациенту много мучительных страданий, лишая человека сна, вплоть до психических расстройств.

Диагностика

Диагностика заболевания предполагает тщательный осмотр пациента, включая пальпацию всех периферических лимфатических узлов (в том числе и подключичных, локтевых и подколенных), также пальпацию брюшной полости (обязательно прощупывают печень и селезенку) и область забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов. Диагноз «лимфома Ходжкина» может быть установлен исключительно при гистологическом исследовании содержимого лимфоузлов, полученного в результате хирургических манипуляций - биопсии. При этом заболевание считается диагностированным, если при гистологическом исследовании обнаружены специфические крупные клетки Рид-Березовского-Штернберга.

Из лабораторных тестов обязательно выполняют полный клинический анализ крови с исследованием числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, уровня гемоглобина, тромбоцитов и СОЭ. Также проводят биохимический анализ крови - важными являются показатели печеночных и почечных проб. В обязательном порядке проводится рентгенография легких (в прямой и боковой проекциях). При массивном поражении лимфоузлов показана компьютерная томография грудной клетки с целью выявления мелких очагов поражения в легочной ткани и прорастания раковых клеток в мягкие ткани грудной клетки, в грудину, плевру и околосердечную сумку. Всем пациентам с лимфомой Ходжкина проводят ультразвуковое исследование (УЗИ) всех периферических, внутрибрюшных и зaбрюшинных лимфоузлов, а также печени, селезенки и щитовидной железы.

Единственным методом, подтверждающим (или опровергающим) поражение болезнью костного мозга, является трепанобиопсия подвздошной кости - процедура, заключающаяся во взятии специальной иглой кусочков костного мозга и костной ткани для дальнейшего гистологического исследования. Трепанобиопсия позволяет получить сведения о структуре костной ткани и клеточном составе костного мозга (присутствие в костном мозге клеток Рид-Березовского-Штернберга подтверждает поражение костной ткани).

Лечение лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина является злокачественным заболеванием, которое может протекать скоротечно (от 3 до 6 месяцев) или длительно (до 15-20 лет). При отсутствии лечения десятилетняя выживаемость пациентов от начала заболевания составляет менее 10 %. Однако современные методы лечения заболевания позволяют обеспечить длительную, а иногда и полную ремиссию болезни. Если полная ремиссия продолжается более пяти лет, то пациент считается окончательно излеченным.

В настоящее время для лечения лимфомы Ходжкина применяют лучевую терапию, химиотерапию и химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга. Хирургические методы лечения самостоятельного лечебного значения не имеют и применяются лишь при взятии материалов лимфоидной ткани для последующего изучения её клеточного состава (биопсия). Наиболее эффективным методом является комбинация химической и лучевой терапии - это позволяет добиться длительных, десятилетних ремиссий более чем у 90% пациентов, что приравнивается к полному излечению этих людей.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!