Атаксия

        При этом движения больного становятся неловкими и неточными, равновесие тела при ходьбе нарушается, хотя сила в конечностях может полностью сохраняться. При выполнении любых движений задействуются многие мышечные группы, работа которых регулируется разными структурами нервной системы. При поражении нервной системы на различных её уровнях мышечные группы становятся неуправляемыми, в связи с чем у человека развивается расстройство координации.

Причины атаксий разнообразны. Доброкачественные (менингиомы, глиомы первой степени) и злокачественные опухоли мозга, поражающие лобные доли; заболевания, связанные с повреждением мозговых артерий; гидроцефалия (скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга) - все эти патологии, связанные с поражением головного мозга, способствуют возникновению атаксий. Другими причинами развития заболевания могут служить множественные инсульты, рассеянный склероз, ишемическое поражение белого вещества, поражения мозжечка (травмы, опухоли, кровоизлияния, алкоголизм). Помимо патологий головного мозга развитию атаксий могут способствовать и некоторые поражения спинного мозга (поражение его задних столбов и пирамидных путей). Другими причинами атаксий могут стать злокачественные заболевания, гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы), ряд наследственных заболеваний. Острая форма атаксии может развиться вследствие отравления лекарственными или химическими веществами (свинцом, медью, мышьяком, ртутью), при сильной (или при систематической) алкогольной интоксикации, системной красной волчанке, серповидно-клеточной анемии, эпилепсии.

Основные виды атаксий и их клинические симптомы

В клинической практике выделяют несколько видов атаксий: сенситивная, мозжечковая, вестибулярная и корковая. Кроме этого, известны некоторые виды наследственных атаксий: семейная атаксия Фридрейха, атаксия Пьера-Мари, атаксия Луи-Бара.

Сенситивная атаксия обусловлена поражением задних столбов, задних нервов и коры теменной доли мозга и чаще всего проявляется расстройствами суставно-мышечных ощущений в нижних конечностях. Больной с такой формой заболевания при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, слишком сильно ступает на пол (так называемая «штампующая» походка). Иногда пациенты говорят, что ощущают, будто идут по вате или проваливаются во что-то мягкое. Больной может терять представление о положении частей своего тела в пространстве, не ощущать направления движений. Люди, страдающие сенситивной атаксией, стараются компенсировать расстройства двигательных функций с помощью зрения: при ходьбе они постоянно смотрят себе под ноги, что позволяет им уменьшить ощущение атаксии. С закрытыми глазами передвигаться такие люди практически не могут.

Мозжечковая атаксия возникает при поражениях червя мозжечка, его ножек и полушарий. Характерным тестом является поза Ромберга: стоять с плотно сдвинутыми ногами, с закрытыми глазами и прямыми руками, вытянутыми вперед. Люди с мозжечковой атаксией неспособны ровно простоять в позе Ромберга и десяти секунд - они заваливаются (вплоть до падений на пол) в сторону пораженного полушария мозжечка, а при поражениях червя мозжечка - в любую сторону или назад. Такие больные пошатываются при ходьбе и широко расставляют ноги. Их движения размашистые, замедленные и неловкие (особенно со стороны пораженного полушария мозжечка). Существенной связи со зрительной функцией, в отличие от сенситивной атаксии, при мозжечковой форме заболевания не наблюдается. Зато речь таких пациентов замедленна, растянута, почерк размашистый и неравномерный. Иногда на стороне пораженного полушария мозжечка наблюдается снижение мышечного тонуса и нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может являться симптомом различных энцефалитов, рассеянного склероза, злокачественных опухолей, а также свидетельствовать о наличии сосудистого очага в стволе головного мозга или в мозжечке.

Вестибулярная атаксия возникает при поражениях каких-либо отделов вестибулярного аппарата. Основным симптомом является системное головокружение, когда человеку кажется, что все предметы вокруг него движутся в одном направлении. Головокружение усиливается при поворотах головы. Вестибулярная атаксия может сопровождаться тошнотой, рвотой и горизонтальным нистагмом (самопроизвольными быстрыми движениями глазных яблок справа налево и слева направо). Вестибулярная атаксия может быть симптомом стволового энцефалита, некоторых заболеваний уха, сложных опухолей желудочков мозга. При поражении вестибулярного анализатора наблюдаются пошатывания при ходьбе с наклоном в пораженную сторону. Если больного попросить с зажмуренными глазами сделать несколько шагов по прямой линии вперед и назад, то траектория его движения будет постоянно отклоняться от исходного направления и напоминать очертания звезды («звездная проба»).

Корковая атаксия возникает при поражениях коры височно-затылoчной или лобной области и чаще всего сопутствует таким заболеваниям, как сосудистые поражения головного мозга (инсульты, гематомы), опухоли мозга, энцефалиты. Походка больного с корковой атаксией носит «пьяный» характер. При этом при ходьбе человек отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. При тяжелых поражениях лобной доли возникает расстройство под названием астазия-абазия, при котором невозможно стоять или ходить без посторонней помощи (при этом параличи конечностей отсутствуют). Корковая атаксия часто сопровождается другими признаками поражения лобной доли (изменением психики, нарушением обоняния) или височно-затылочной области (слуховыми галлюцинациями, нарушением памяти на текущие события, частичной слепотой).

Семейная атаксия Фридрейха - наследственное прогрессирующее заболевание, сочетающее в себе симптомы сенситивной и мозжечковой атаксий. Чаще всего заболевают мужчины. Болезнь начинается в детстве (6-15 лет) и усиливается в течение жизни. Нарушения вначале начинаются в нижних конечностях, а затем захватывают верхние конечности и туловище. Имеются нарушения в зрительной системе, сильно нарушена мышечно-сустaвная чувствительность. Как правило, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы ослаблены, отмечается нистагм и иногда снижение слуха. Возможно снижение интеллекта в течение жизни вплоть до степени дебильности. Помимо неврологических симптомов, у больных семейной атаксией Фридрейха выявляется кифосколиоз (деформация позвоночника) и миокардиодистрофия (поражение сердечной мышцы). Поэтому со временем появляются такие симптомы, как приступообразная сердечная боль, тахикардия (учащенное сердцебиение), отдышка.

Атаксия Пьера-Мари - генетическое заболевание, проявляющееся в возрасте 20-45 лет. При этом снижается сила в мышцах конечностях, мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы усиливаются. Возможно развитие глазодвигательных нарушений, снижение остроты зрения, сужение полей зрения из-за атрофии зрительного нерва, развитие систематических депрессий и снижение интеллекта.

Атаксия Луи-Бара - генетическое заболевание, при котором сочетается поражение нервной системы, глаз, кожи и внутренних органов. Проявляется в раннем детстве, иногда обнаруживается при рождении. Характерны симптомы прогрессирующей мозжечковой атаксии и повышенная склонность к инфекционным заболеваниям (особенно к болезням верхних дыхательных путей и лёгких). Сухожильные рефлексы снижены, речь монотонна, возможно отставание в росте и в интеллектуальном развитии. Характерным признаком атаксии Луи-Бара являются кожные телеангиэктазии - небольшие красные и розовые продолговатые пятна на коже, заполненные сетью мельчайших и просматриваемых под кожей кровеносных сосудов. Клеточный и гуморальный иммунитет у таких людей нарушен, что увеличивает риск возникновения онкологических заболеваний.

Диагностика

Атаксия довольно легко диагностируется по специфичным клиническим проявлениям. Дополнительными методами диагностики являются электроэнцефалограмма головного мозга (ЭЭГ) и магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (МРТ). Для диагностики наследственных заболеваний проводят прямую или косвенную ДНК-диагностику. Для подтверждения диагноза генетической атаксии Луи-Бара проводят иммунологическое исследование крови и церебрoспинальной жидкости.

Для выявления степени нарушения координации используют такие простые приемы, как поочередное стояние на одной и другой ноге, хождение с закрытыми глазами, повороты по команде, ходьба по лестнице. Также больному могут предложить закрыть глаза и достать указательным пальцем до носа, или из лежачего положения приподняться без использования рук.

Лечение атаксии

Лечением атаксии занимается врач-невролог. Специфического лечения заболевания, к сожалению, не существует. Поэтому врач назначает, как правило, симптоматическое лечение, которое предполагает общеукрепляющую терапию (витамины группы В, церебролизин, антихолинэстеразные препараты) и специальный комплекс лечебно-физических упражнений, направленных на укрепление мышечного тонуса и улучшение координации движений. Рекомендуются систематические курсы лечебного массажа и использование ортопедических изделий.

При лечении атаксии Луи-Бара особое внимание уделяется коррекции иммунодефицитного состояния организма - для этого назначают терапию иммуноглобулином. Большое значение у таких пациентов имеет профилактика любых инфекционных заболеваний. Людям с атаксией Луи-Бара противопоказана лучевая терапия, чрезмерное рентгеновское излучение и длительное пребывание на солнце.

Наиболее неблагоприятный прогноз у наследственных форм атаксии, поскольку наблюдается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений, остановить которые практически невозможно. Самый плохой прогноз при атаксии Луи-Бара. Однако симптоматическое лечение и предотвращение всевозможных инфекционных заболеваний, интоксикаций и травм довольно часто дают возможность дожить больному человеку до преклонного возраста.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!