Болезнь Паркинсона

       Страдают данной патологией преимущественно лица старшей возрастной группы. Всем известно выражение: «нервные клетки не восстанавливаются». Не будем рассуждать, насколько эта фраза точна, ведь у пациентов с паркинсонизмом речь идет уже не о восстановлении нейронов, а хотя бы о замедлении процесса их омертвения и поддержании функционирования клеток мозга, оставшихся в нормальном жизнеспособном состоянии.

Эта болезнь именуется так в честь британского врача Джеймса Паркинсона, внесшего значительный вклад в изучение данного неврологического состояния и написавшего эссе «О дрожательном параличе», но чей воистину титанический труд так и не был должным образом оценен коллегами при жизни. Лишь в 1870 году французский врач-психиатр, учитель всем известного в настоящее время психоаналитика Зигмунда Фрейда, заинтересовался исследованиями Паркинсона и предложил назвать заболевание его именем. Так появилась новая болезнь, ведь до этого момента сочетание мышечной ригидности, тремора в покое, гипокинезии и маскообразного лица, приписывалось то одной, то другой патологии. Заслуга Д. Паркинсона состоит в том, что он смог объединить разрозненные симптомы в новую нозологическую единицу и научно обосновать ее наличие, хотя она уже и существовала в человеческом обществе не одно тысячелетие.

О древнем происхождении болезни свидетельствуют: египетский папирус с описанием характерных симптомов дрожательного паралича у одного из фараонов (XII век до н.э.), присутствие людей с тремором в библейских сюжетах, тексты Аюрведы, рекомендующие лечить дрожащих и ограниченных в движениях пациентов со слюнотечением, некоторыми видами бобовых растений. Многие знаменитые врачи древности очень точно описывали паркинсонизм, например, Гален во II столетии нашей эры, а в XVII веке целый ряд врачей независимо друг от друга отмечали его признаки: Франциск Сильвий, Иероним Гобий, Джон Хантер.

В XIX веке ученые сосредоточились на поиске структур мозга, которые повреждаются при болезни. И они их нашли, но мы не будем их здесь перечислять, потому что такие названия как черное вещество среднего мозга или субталамическое ядро, понятны только узким специалистам – невропатологам да анатомам. Немного позже исследователи обнаружили биохимические изменения, лежащие в основе заболевания – уменьшение количества нейромедиатора дофамина в мозге и снижение числа дофаминовых рецепторов. Шведский фармаколог Арвид Карссон за открытие роли дофамина в развитии болезни Паркинсона был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

Здесь нужно сделать небольшое пояснение. Дофамин является биологически активным химическим веществом, с помощью которого происходит передача нервного импульса от нейрона к нейрону. То есть дофамин – посредник между «центром управления» (мозгом) и «исполняющим аппаратом» (нашим телом, его органами и тканями). Таким образом, зная информацию, передаваемую дофамином, можно объяснить, почему при отсутствии данного нейромедиатора, развивается характерная клиническая картина. Например, дофамин имеет большое значение в обеспечении когнитивной (умственной) деятельности. Его недостаточность приводит к психической инертности больного, замедлению мыслительных процессов и персеверации – «зацикленности» и постоянном повторении определенной фразы, движения, мысли. Также можно разобрать и обосновать все симптомы паркинсонизма, а из того количества терминов, что используются неврологами при этой патологии, можно составить внушительных размеров словарь. Однако за всеми этими «умными» словами скрывается коротенькое предложение: «Мы до сих пор не знаем, почему люди заболевают паркинсонизмом». Дофамин? Но почему у некоторых людей уменьшается его количество, а у других нет? Так обстоит дело на сегодняшний момент, но ученые не зря трудятся и, возможно, пройдет еще совсем немного времени и появится однозначный ответ на этот, несомненно, сложный вопрос, и появится совершенное лекарство, которое позволит людям нормально мыслить и двигаться без посторонней помощи до глубокой старости.

Клиническая картина и классификация заболевания

Для болезни Паркинсона характерны психические и вегетативные расстройства, а также двигательные нарушения в виде тремора, мышечной ригидности, гипокинезии и постуральной неустойчивости.

Сначала рассмотрим специфические для болезни двигательные аномалии:

1. Тремор или, проще говоря, дрожание – самый очевидный и легко выявляемый симптом. Он возникает в покое, причем, начинается с пальцев и кисти одной руки, а по мере прогрессирования заболевания распространяется на противоположную руку, затем – на ноги. Тремор пальцев, как правило, имеет определенный «целенаправленный» вид: пациент будто считает монеты или что-то скатывает. Иногда процесс распространяется на голову, и появляются кивательные движения по типу «нет-нет» или «да-да», подрагивание век, нижней челюсти, языка. Главное отличие паркинсонического тремора от дрожания при других заболеваниях (например, поражении мозжечка) – он исчезает при движениях и усиливается в покое.

2. Мышечная ригидность – повышение тонуса различных групп мышц. Если согнуть у пациента руку, то она так и останется в таком положении длительное время – во врачебной практике такой феномен называют «пластической восковой гибкостью». Преобладание гипертонуса в определенных мышцах придает больному характерную позу, например, «просителя», «манекена».

3. Гипокинезия – снижение двигательной активности, проявляющееся многочасовыми застываниями пациента в одной позе, замедленным темпом движений (брадикинезия), амимией (лицо застывает в одном выражении, практически не мигая и не переводя взора). Паркинсоник не может совершать одновременно несколько целенаправленных движений, его движения напоминают движения бездушного механизма, к тому же, речь больного лишается выразительности, становится монотонной и быстро «затухает» на полуслове. Подчерк имеет тенденцию к умельчению и неразборчивости – микрография.

4. Постуральная неустойчивость характеризуется тем, что больному очень сложно начать движение, а все-таки начав, практически невозможно остановиться. На поздних стадиях болезни возникают пропульсии, ретропульсии и латеропульсии – начав движение вперед, назад или в сторону, туловище пациента опережает ноги, смещается центр тяжести и человек падает, не имея возможности вовремя остановиться.

Психические расстройства при болезни Паркинсона выражаются в начальных признаках психоза (20 %), депрессиях различной глубины (47 %), деменции легкой степени – слабоумии, патологической утомляемости и расстройстве сна. У части паркинсоников отмечаются вегетативные нарушения (сальность кожных покровов, потливость, гиперсаливация – повышенное слюноотделение) и изменение обмена веществ как в сторону замедления (ожирение), так и по типу ускорения (кахексия – истощение тела).

По степени выраженности двигательных расстройств и преобладания в симптоматике какого-либо из них выделяют несколько клинических форм заболевания:

• Дрожательная форма с постоянным крупно- и среднеамплитудным тремором конечностей, головы, языка, нижней челюсти. При этом тонус мышц остается в пределах физиологической нормы или слегка повышается, а темп произвольных движений сохраняется (не снижается).
• Дрожательно-ригидная форма с тремором кистей и стоп и скованностью произвольных движений.
• Ригидно-брадикинетическая форма с повышением тонуса мышц и прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Характерна «поза манекена» и мышечные контрактуры – конечность невозможно ни согнуть, ни разогнуть.

Лечение болезни Паркинсона

На данный момент болезнь является неизлечимой, а все существующие методы терапевтического воздействия направлены на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования отдельных симптомов.

Консервативное лечение заключается в использовании следующих препаратов:

1. Дофаминергические средства (допа, дофа, леводопа, бромкриптин) – вещества, повышающие уровень дофамина в центральной нервной системе. Уменьшают ригидность и брадикинезию.

2. Ингибиторы МАО-Б и КОМТ (селегилин, толкапон, энтакапон). Эти препараты препятствуют расщеплению дофамина и замедляют прогрессирование болезни. Особенно эффективно их использование в комбинации с леводопой.

3. Ингибиторы обратного захвата дофамина (амантадин, глудантан).

4. Центральные холиноблокаторы (циклодол, тропацин, этпенал, динезин) подавляют тремор и вегетативные нарушения.

При болезни Паркинсона используются и хирургические методы лечения, подразделяющиеся на два типа: деструктивные операции и стимуляция глубинных структур мозга. При первых врачи разрушают иглой определенные структуры мозга, что позволяет устранить тремор и прочие двигательные расстройства, однако такие техники чреваты развитием осложнений, затрагивающих речевые функции, зрение и память пациентов.

Вторая процедура (нейростимуляция глубинных структур мозга) относительно безопасна и достаточно эффективна. Для ее осуществления в структуры головного мозга, отвечающие за контроль над движениями тела пациента, вводят тонкие электроды, а под кожу черепа имплантируются нейростимуляторы. После обучения пациента и программирования нейростимуляторов, больной имеет возможность самостоятельно воздействовать на участки собственного мозга при нарастании скованности, гипокинезии и других симптомов.

Прогноз

Болезнь Паркинсона без лечения неуклонно прогрессирует и, начинаясь с легких двигательных нарушений, через 10 лет перерастает в полную невозможность самообслуживания и прикованность к постели. Лечение леводопой откладывает печальный финал в среднем на 5 лет.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!