Сирингомиелия

     Это заболевание подстерегает в основном пациентов средних или молодых лет и отличается довольно медленным прогрессированием.

История открытия этого непростого заболевания достаточно продолжительна. Первыми, кто описал образование полостей в спинном мозге, были ученые Пиколомини и Этьен. Свои научные наблюдения они представили общественности в XVI веке. Следующий шаг на пути к истине был за ученым Брюннером, который в 1688-м обнаружил у появившегося на свет малыша с расщеплениями в позвоночнике непонятного происхождения полость, которая протянулась вдоль спинного мозга. А окончательные точки над «і» в этой истории расставил французский ученый Оливье Анже, доказавший в 1827 году, что процесс образования в спинном мозге полостей представляет собой отдельную патологию. Последняя получила вполне логичное название «сирингомиелия». Данный термин происходит от сложения двух греческих слов: «syrinx» (пустота) и «myelos» (спинной мозг).

Заболевание это довольно редкое, так как встречается оно максимум у 10 человек на 100 тыс. населения. Замечено, что чаще болеют мужчины после 30-35 лет. Подкрадывается сирингомиелия вполне незаметно и не отвязывается от своего «хозяина» уже до конца его жизни. Это неизлечимое заболевание периодически может отступать на «линию» ремиссии, однако избавиться от него раз и навсегда уже не удастся. Зато не без помощи современной медицины можно добиться более продолжительной полноценной жизни: для этого нужно чем раньше начинать лечение.

Как правило, сирингомиелия распространяется только на отделы позвоночника (шейный, поясничный и/или грудной), реже патология задевает продолговатый мозг. Причиной внезапного образования полостей является обычно расширение спинномозгового канала. Жидкость, которая течет по нему, начинает наталкиваться на определенные препятствия и огибать их для дальнейшего своего протекания. В результате на местах этих обходов постепенно формируются полости. Параллельно с этим в спинном мозге начинают разрастаться глиальные клетки (т.е. вспомогательные клетки нервных тканей), которые не принимают участие в передаче нервных импульсов. Все эти изменения и способствуют нарушению нормального процесса передачи импульсов от головного мозга в разные органы и обратно.

Достоверные причины, по которым в организме происходят подобные «метаморфозы», до сих пор не выяснены. Медики рассматривают сразу несколько теорий происхождения описанных изменений. Согласно одной версии, сирингомиелия возникает из-за разницы двух давлений: внутричерепного и спинного (особенно при мальформации Арнольда-Киари, при которой продолговатый мозг сдавливается миндалинами мозжечка). Если верить другой теории, то сирингомиелия развивается из-за пульсирующего давления ликвора (так называется спинномозговая жидкость) между 4-м желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Еще одна теория предполагает, что полости образовываются в результате определенного поведения миндалин мозжечка. Когда они начинают действовать, словно поршень, то это приводит к существенному перепаду давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве. В результате создаются условия для образования патологических полостей.

Сирингомиелия бывает врожденной либо приобретенной. Врожденный тип заболевания развивается из-за определенных патологий в эмбрионе, к примеру, когда неправильно закладывается спинной мозг. Причиной этой болезни также может выступать врожденная патология развития определенных мозговых структур, среди которых Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и т.п. При врожденной сирингомиелии полости обычно образуются в нижней части шейного отдела позвоночника или на верхнем участке грудного отдела. Что же касается приобретенного типа этого заболевания, то он зачастую является результатом травмы спинного мозга или наличия в нем опухоли.

Клиническая картина

Зачастую при этом диагнозе патологические полости формируются где-то на уровне шейно-грудного позвоночного отдела. Именно в этой зоне располагаются чувствительные нейроны, нарушение в работе которых и способствует появлению триады следующих клинических признаков:

- Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушения чувствительности.

- Периферические парезы рук.

- Вегетативные нарушения (сосудистые и трофические).

Итак, наиболее ранними проявлениями сирингомиелии считаются потеря веса, снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях, ощущение сильной слабости в мышцах кистей рук. На этом этапе заболевания многие пациенты случайно обжигаются или наносят себе порезы, поскольку из-за сниженной чувствительности не могут вовремя отвести руку от угрозы. Спустя какое-то время эта «мертвая» чувствительность захватывает все новые телесные «территории». На коже такого человека можно увидеть, как площади со сниженной чувствительностью в форме полос и пятен, «воротника» и «куртки» визуально чередуются с площадями здоровой кожи.

Чувствительные нарушения при сирингомиелии также проявляются «глубинной» болью, которая может «простреливать» или «обжигать» практически на любом участке тела больного. Нередко она носит ноющий и словно выкручивающий характер. Болевые ощущения могут проявиться задолго до появления других симптомов сирингомиелии. А иногда дебютом этой болезни выступает неприятная неврологическая боль в районе лица.

Следующая стадия развития болезни проявляется неистовой слабостью в мышцах, резким уменьшением их объема и снижением их тонуса (т.н. «когтистая кисть» или «обезьянья лапа»). На этом этапе пациенту уже довольно сложно передвигаться. Дальше развивается парез верхних, а затем и нижних конечностей. В атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Не исключено ухудшение либо полное отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов. У пациента обычно пропадает потоотделение, хотя в некоторых случаях может наблюдаться и обратный эффект, когда больной после употребления горячей или слишком пикантной пищи начинает обливаться семью потами.

Что касается вегетативных нарушений при сирингомиелии, то они весьма разнообразны. Это могут быть и нарушения в периферическом кровообращении. Именно по этой причине кожа у пациентов с данным диагнозом приобретает синюшный оттенок. Кроме того, на ней нередко образуются фурункулы и гнойники. Также может проявиться сухость и шелушение кожного покрова, который иногда покрывается еще и трещинками. Периодически у больного сирингомиелией возникает отек, схожий с отеком Квинке. Неприятные изменения настигают и ногти, которые начинают ломаться и крошиться. Зрачки больного обычно сужены, а верхнее веко опущено.

Могут появиться и проблемы с костями. Дело в том, что из них по ходу прогрессирования патологии вымывается кальций. В результате они становятся хрупкими и ломкими. Поэтому у таких больных часто наблюдаются патологические вывихи суставов, артроз и хейромегалия (когда пальцы и кисти рук заметно увеличены).

Лечение

Поскольку окончательно вылечить это заболевание нельзя, то главная задача врача состоит в остановке развития патологии и устранении ее симптомов. В этих целях доктор может назначить рентгенотерапию — разновидность лучевой терапии, которая состоит в облучении рентгеновскими лучами определенного участка тела. После этой процедуры у пациента существенно уменьшаются, а то и вовсе пропадают болевые ощущения; также заметно сокращается участок нечувствительного кожного покрова и исчезают досадные ощущения в верхних конечностях (обычно это покалывания или «мурашки»). Но подобная терапия помогает облегчить протекание сирингомиелии далеко не каждому больному. К примеру, на поздних этапах заболевания этот метод оказывается уже совершенно бесполезным.

Отличные результаты при данном диагнозе показывает еще один лечебный способ - прозериновая терапия, которая нормализует процесс передачи импульсов между клетками, улучшая этим самым состояние больного. Минусом этого метода является его симптоматичность: то есть он снимает ряд проявлений сирингомиелии, но никак не влияет на «стержень» болезни, т.е. процесс образования полостей. Как и предыдущий вид лечения, прозериновая терапия дает результаты только на начальных этапах патологии.

Используют также радиоактивный йод и фосфор. Эти элементы, накапливаясь в организме пациента, задерживают рост глиальных клеток. Кроме того, больным с этим диагнозом полезно санаторно-курортный отдых и бальнеотерапия.

В некоторых ситуациях необходимо хирургическое вмешательство. Зачастую его рекомендуют при прогрессирующей неврологической симптоматике. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!