Завеска

Капсулы по 100 мг. По 21 капсуле в блистере. По 4 блистера в пачке картонной.

1 капсула содержит: миглустат 100 мг

Хранить в недоступном для детей месте при температуре не выше 30° С. Срок годности - 5 лет.

Завеска - ингибитор глюкозилцерамидсинтазы. Препарат для лечения наследственных ферментопатий. При болезни Гоше 1-го типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественная деградация глюкозилцерамида, что приводит к накоплению данного вещества в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы — фермента, ответственного за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида. Эта ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его назначения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии.

Показания к применению. Для перорального лечения взрослых пациентов с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия; для лечения прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика тип С. 

При передозировке возможны гранулоцитопения, головокружение, парестезии, лейкопения. Лечение симптоматическое.

При применении препарата Завеска могут наблюдаться тромбоцитопения, снижение массы тела, снижение аппетита, депрессия, бессонница, снижение либидо, тремор; периферическая невропатия, атаксия, амнезия, парестезии, гипестезия, головная боль, головокружение, диарея, метеоризм, боли в животе; тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия, мышечные спазмы, миастения, слабость, астения, озноб, недомогание, отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости и соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга.

Препарат Завеска противопоказан при повышенной чувствительности к какому-либо из компонентов препарата; почечной недостаточности тяжелой степени (КК<30 мл/мин/1.73 м2); в детском и подростковом возрасте до 18 лет пациентов с болезнью Гоше 1 типа; пациентам пожилого возраста старше 70 лет, при беременности и лактации.

Завеску с осторожностью следует применять у пациентов с печеночной недостаточностью и почечной недостаточностью средней степени (КК 30-50 мл/мин/1.73 м2); у детей с болезнью Ниманна-Пика тип С до 4 лет.

Всем больным рекомендуется проводить обязательное неврологическое обследование перед началом лечения препаратом Завеска, а также регулярные повторные осмотры. Необходимо контролировать число тромбоцитов в крови.

При болезни Гоше 1 типа рекомендуется осуществлять регулярный контроль концентрации цианокобаламина (витамина В12) в плазме крови.

Эффективность лечения препаратом Завеска прогрессирующих неврологических симптомов у пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С следует оценивать каждые 6 месяцев, необходимость продолжения терапии требуется определять ежегодно.

Следует тщательно мониторировать показатели физического развития у детей и подростков, получающих лечение препаратом Завеска.

Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции во время лечения.

Следует проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами.