Бенефикс

Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций. 1000 МЕ во флаконе, + растворитель шприц 5 мл , стерильный набор.

1 флакон содержит 250 МЕ или 500 МЕ, или 1000 МЕ, или 2000 МЕ, или 3000 МЕ нонакога альфа

Хранить в оригинальной упаковке при температуре от 2 до 30 ° С. Срок годности - 2 года.

Бенефикс - рекомбинантный IX фактор свертывания из семейства сериновых протеаз витамин К-зависимых факторов свертывания. Оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активируется фактором IXа (внутренний механизм коагуляции) и комплексом тканевой фактор+фактор VII (внешний механизм коагуляции). Активированные фактор IX и фактор VIII активируют фактор X, после чего происходит преобразование протромбина в тромбин, который превращает фибриноген в фибрин, благодаря чему формируется сгусток.

Бенефикс применяют для профилактики/лечения кровотечений, связанных с гемофилией В или приобретенной недостаточностью фактора IX. 

Бенефикс применяют внутривенно в виде медленной инфузии. Лечение проводят под наблюдением специалиста, имеющего опыт лечения гемофилии. Дозирование, продолжительность терапии зависят от тяжести нарушений гемостатической функции, интенсивности и локализации кровотечения, клинических проявлений. Активность 1 МЕ фактора IX соответствует количеству этого фактора в 1 мл плазмы крови человека. Дозу рассчитывают, базируясь на данных, полученных эмпирическим путем: одна международная единица (МЕ) фактора IX на один килограмм массы тела повышает активность этого фактора в плазме пациента на 0,8% от нормы. Необходимую дозу рассчитывают по формуле: доза (МЕ) = масса тела (кг) х необходимое увеличение фактора IX (%) х 1,2. Препарат обычно вводят 1 раз в сутки. В течение терапии рекомендуется контролировать уровень фактора IX для коррекции дозы. Вводить не более 100 ЕД/кг. 

При передозировке возможно усиление побочных эффектов. Проводят мониторинг и поддержание жизненных функций организма, симптоматическую терапию.

При применении Бенефикса возможны тошнота, рвота, аллергические реакции (крапивница, ангионевротический отек, жжение, покалывание в месте введения, приливы жара, озноб, головная боль, гипотензия, тошнота, летаргия, беспокойство, стеснение в груди, тахикардия, звон в ушах, рвота, парестезии, дыхание с присвистом, анафилаксия), тахикардия, риск тромбоэмболии, инфаркт миокарда, тромбоз вен, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, легочная эмболия, появление ингибиторов фактора IX, гипотензия, парестезии, летаргия, головная боль, беспокойство, легочная эмболия, затрудненное дыхание, нефротический синдром, повышение температуры тела, озноб, жжение, покалывание в месте введения.

Бенефикс противопоказан при непереносимости компонентов, а также пациентам с повышенной чувствительностью к белкам хомяка; при высоком риске тромбоза, ДВС-синдрома, при беременности и лактации, детям до 6 лет.

Лечение Бенефиксом может быть начато только под руководством врача, имеющего опыт ведения больных с гемофилией  В.

В период лечения наблюдалось временное восстановление нарушенного частичного тромбопластинового времени.

Следует клинически и лабораторно выявлять ранние признаки тромбоза и коагулопатии потребления при назначении нонакога альфа больным с нарушениями функции печени, послеоперационным больным, новорожденным или больным, имеющим риск тромботических нарушений.

Пациенты, имевшие в анамнезе аллергические реакции, должны обследоваться на наличие ингибиторов к фактору свертывания IX. При использовании нонакога альфа необходимо регулярно контролировать наличие ингибиторов.