Бринейра

Раствор для инфузий. 5 мл раствора для инфузий во флаконе. 5 мл раствора для промывания во флаконе. По 2 флакона с раствором для инфузий в комплекте с 1 флаконом с раствором для промывания в картонной коробке.

1 мл раствора для инфузий содержит 30 мг церлипоназа альфа; 1 флакон содержит 150 мг церлипоназа альфа

Хранить в вертикальном положении в морозильнике (от - 25 °C до 15 °C). Срок годности - 2 года.

Бринейра - средство, влияющее на функцию пищеварительной системы и обмен веществ, фермент. Церлипоназа альфа представляет собой очищенный человеческий фермент, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК в клеточной линии яичника китайского хомяка. Церлипоназа альфа представляет собой рекомбинантную трипептидилпептидазу-1 человека (rhTPP1), лизосомальную экзопептидазу. Основной функцией фермента является расщепление N-концевых трипептидов широкого спектра белковых субстратов. Поздний детский нейрональный цероидный липофусциноз 2 типа (также называемый болезнью Баттена) - это нейродегенеративное заболевание, вызванное дефицитом лизосомального фермента трипептидилпептидаза-1 (TPP1), который катаболизирует полипептиды в ЦНС. Болезнь Баттена - это редкое генетическое заболевание, при котором человеку не хватает фермента, необходимого для расщепления определенных веществ в организме. Эти материалы могут накапливаться в клетках мозга и вызывать проблемы с движением и координацией, задержкой развития речи, проблемами со зрением, судорогами и деменцией. Церлипоназа альфа может помочь замедлить потерю определенных физических способностей у детей с болезнью Баттена. Церлипоназа альфа (rhTTP1) - профермент, поглощается клетками-мишенями в ЦНС и транслоцируется в лизосомы через катион-независимый маннозо-6-фосфатный рецептор (CI-MPR, также известный как рецептор M6P/IGF2). Церлипоназа альфа активируется в лизосоме, а активированная протеолитическая форма rhTPP1 расщепляет N-концевые трипептиды белков.

Препарат Бринейра показан для лечения позднего детского нейронального цероидного липофусциноза 2 типа (дефицит трипептидилпептидазы 1) у детей с 3 лет.

Применяется интравентрикулярно. Церлипоназу альфа вводят непосредственно в спинномозговую жидкость через катетерное устройство, которое хирургическим путем имплантируется в голову ребенка. Это устройство должно быть установлено как минимум за 5-7 дней до того, как  ребенок получит первую дозу церлипоназы альфа. Рекомендуемая дозировка церлипоназы альфа составляет 300 мг, вводится 1 раз в неделю путем внутрижелудочковой инфузии. Инфузия церлипоназы альфа, включая необходимую инфузию внутрижелудочковых электролитов, составляет приблизительно 4,5 часа. За 30-60 минут до начала инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами с антипиретиками или без. Продолжение длительного лечения требует регулярного клинического оценивания соотношение пользы и потенциальных рисков для конкретного пациента. Если пациент не может переносить инфузию, следует рассмотреть возможность коррекции дозы. Дозу можно снизить на 50% и / или уменьшить скорость инфузии.

При передозировке возможно усиление побочных эффектов. Лечкение симптоматическое. 

При применении Бринейры может возникать гипертермия, нарушения ЭКГ, снижение или повышение уровня белка в спинномозговой жидкости, рвота, судороги, реакции гиперчувствительности, гематомы, головная боль, раздражительность, плеоцитоз, брадикардия, дрожь, гипотония, лихорадка, суетливость, крапивница, затрудненное дыхание и отек лица или горла.

Бринейра противопоказана при повышенной чувствительности к препарату, острых внутрижелудочковых осложнениях, связанных с устройством для введения церлипоназы альфа; вентрикулоперитонеальных шунтах, детям до 3 лет, при беременности и лактации.

Препарат Бринейра должен вводить только специально подготовленный медицинский работник, который владеет методикой интрацеребровентрикулярного ввода, в условиях лечебного учреждения.

Чтобы уменьшить риск инфекции, необходимо вводить препарат Бринейра, придерживаясь правил асептики.

Медицинские работники должны проверять волосистую часть головы пациента относительно целостности кожи перед каждой инфузией, чтобы убедиться в исправности устройства интрацеребровентрикулярного доступа.

Основные жизненные показатели следует проверять в условиях медицинского учреждения до начала инфузии, периодически во время инфузии и после инфузии.

Функцию сердца ребенка также необходимо контролировать с помощью электрокардиографа. В некоторых случаях функцию сердца ребенка следует проверять каждые 6 месяцев.