Галафолд

Капсулы 123 мг.14 штук в упаковке.

1 капсула содержит 123 мг мигаластата

Хранить при комнатной температуре от 20 до 25 °C, в оригинальной упаковке. Срок годности - 3 года.

Галафолд является препаратом в качестве первой линии терапии взрослых пациентов и подростков в возрасте от 16 лет с подтвержденным диагнозом болезни Фабри. Болезнь Фабри — редкое и серьезное генетическое заболевание с Х-сцепленным типом наследования, из группы лизосомных болезней накопления, опосредованное мутацией гена лизосомального фермента α-галактозидазы А (α-ГА). Данное заболевание вызвано нарушением метаболизма сфинголипидов и их накоплением в кровеносных сосудах, почках, сердце, нервах и других органах. Галафолд – это современное средство, которое применяется для лечения данной патологии и имеет доказанную клиническую эффективность. В основе механизма действия препарата лежат сложные химические реакции, а именно: обратимое связывание вещества мигаластат с определенными участками ферментов, дефицит которых наблюдается у пациентов с диагностированной болезнью Фабри. Препарат Галафолд связывается с ферментом α-галактозидазой А и восстанавливает его активность. Галафолд отличается достаточно высокой биодоступностью и достигает максимальной концентрации в плазме крови уже через 3 часа после употребления лекарства в требуемой дозировке.

Показания к применению. Для лечения пациентов в возрасте 16 лет и старше с болезнью Фабри с мутацией, которая на основании лабораторных тестов поддается лечению препаратом Галафолд.

Перорально. Рекомендуемый режим дозировки составляет по 1 капсуле 1 раз в день, в одно и то же время суток. Капсулы следует проглатывать целиком, нельзя разрезать, измельчать или жевать. Принимать натощак как минимум за 2 часа до и через 2 часа после приема препарата. Если очередная доза Галафолда пропущена, не следует принимать 2 капсулы подряд. Пропущенную дозу следует принять только в том случае, если время пропуска находится в пределах 12 часов от нормального времени приема дозы. Коррекция дозы не требуется у больных в возрасте старше 65 лет или больных, страдающих печеночной недостаточностью. Препарат предназначен для длительного лечения.

Передозировка маловероятна. 

При применении препарата Галафолд возможны аллергические реакции: крапивница; затрудненное дыхание; отек лица, губ, языка или горла; назофарингит; повышение температуры тела до субфебрильных показателей; инфекционные заболевания, чаще инфекции системы мочевыделения, головная боль, депрессия, парестезии, головокружение, сердцебиение, одышка, носовое кровотечение, диарея, тошнота, боль в животе, запор, сухость во рту, неотложные позывы к дефекации, диспепсия, сыпь, зуд, мышечные спазмы, миалгия, боль в шее, боль в конечностях, протеинурия, усталость, рост фосфокиназы, увеличение массы тела.
 

Галафолд противопоказан при повышенной чувствительности к компонентам препарата, при тяжелой почечной недостаточности, при беременности и лактации, детям до 16 лет. 

Лечение следует начинать и контролировать только врачом, который имеет опыт диагностики и лечения болезни Фабри.

Перед применением препарата рекомендуется получить консультацию врача и пройти соответствующие лабораторные тесты.