Аммонапс

Гранулы 940 мг, в упаковке 266 г. Таблетки 500 мг, 250 штук в упаковке.

1 таблетка содержит 500 мг фенилбутират натрия

Хранить при температуре не выше 30° C в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.

Аммонапс - препарат в гранулах для профилактики и лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ, назначаемый в комбинации с аминокислотными добавками и низкобелковой диетой. Аммонапс помогает организму выводить азотистые шлаки, тем самым уменьшая содержание аммиака в организме. Аммонапс направлен на стабилизацию регулярности цикла мочевины. Пациенты с этим редким заболеванием имеют дефицит некоторых ферментов печени, так что они не могут выводить азотистые отходы, которые накапливаются после потребления белков в организме. Скапливаясь, эти отходы опасны для мозговой деятельности. Аммонапс активизирует выход азота, облегчая положение пациента. Активный компонент - фенилбутират натрия. Фенилбутират быстро метаболизируется в фенилацетат, метаболически активное соединение. Фенилацетат конъюгирует с глютамином посредством ацетилирования и образует фенилацетилглютамин, который затем выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной и является альтернативным средством для выведения отработанного азота. Вследствие этого снижается содержание азота и глютамина в плазме крови у пациентов с нарушениями цикла мочевины. При гипераммониемии большое значение имеет ранняя диагностика и лечение, что улучшает выживаемость и клинический исход заболевания.

Аммонапс показан в качестве дополнительной терапии в рамках лечения нарушений цикла мочевины, включающих дефицит карбамилфосфатсинтетазы, орнитинтранскарбамилазы или аргининосукцинатсинтетазы. Аммонапс назначают пациентам c ранними проявлениями (полный дефицит ферментов, который проявляется в течение первых 28 дней жизни) и поздними проявлениями заболевания (частичный дефицит ферментов, который проявляется после первого месяца жизни) с гипераммониемической энцефалопатией в анамнезе. 

При передозировке возможны вялость, утомляемость, головокружение, хаотичность сознания, головная боль, искажение вкуса, слуха, потеря пространственной ориентации, провалы в памяти, обострение неврологических болезней. При выявлении любого из указанных признаков немедленно обратиться в медицинское учреждение. 

При применении Аммонапса возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз, апластическая анемия, экхимоз, метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита, депрессия, раздражительность, обморочное состояние, головная боль, отек, аритмия, боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса, панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит, сыпь, неприятный запах кожи, почечный канальцевый ацидоз, аменорея, нарушения менструального цикла, снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата, увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия, увеличение веса. 

Аммонапс не следует применять пациентам с дисфагией, при повышенной чувствительности к активной субстанции или любому компоненту Аммонапс, при беременности и в период лактации.