Врожденный порок сердца

      Частота развития врождённых пороков сердца (ВПС) достаточно высока и составляет в среднем 0,8-1,2% от всех новорожденных. Данная патология составляет 30% от всех встречающихся пороков развития. В группу врождённых пороков сердца входят заболевания различной степени тяжести, как пороки лёгких форм, так и пороки, не совместимые с жизнью ребёнка. Вот почему от 70 до 90% детей с пороками сердца умирают в течение первого месяца жизни. После первого года жизни и до 15-летнего возраста, по статистике, погибает около 5% детей с врождёнными пороками сердца.

Причины возникновения ВПС

К причинам возникновения данной патологии можно отнести ряд факторов, среди которых не последняя роль отводится – генетическим факторам, в частности точечным генным изменениям или генетическим мутациям сегментов ДНК. Установлено, что если тяжелым пороком сердца страдает кто-либо из родителей, то высока вероятность его развития и у ребёнка. ВПС часто встречается у детей, родившихся с генетическими нарушениями, например, синдром Дауна.

Установлена некоторая сезонность в развитии заболевания, например, у девочек, рождённых во второй половине года, чаще всего обнаруживается открытый артериальный поток, а у мальчиков, рождённых в марте и апреле, диагностируется чаще всего коарктация аорты. Сезонные колебания возникновения ВПС, скорее всего, связаны с сезонными вирусными эпидемиями, а также с воздействием других экологических факторов (например, с пагубным воздействием на плод ионизирующего излучения).

Так же доказано участие краснухи и инфекционных вирусных инфекций (гриппа) в формировании врождённых пороков. Особенно, если такими заболеваниями женщина переболела до 20 недели беременности. Безусловно, имеет место тяжесть инфекционного заболевания и влияние сопутствующих факторов, так как одно перенесённое инфекционное заболевание ещё не говорит о том, что у ребёнка будет порок сердца. Помимо этого, дети с пороками сердца часто рождаются у матерей, страдающих сахарным диабетом или переболевших системной красной волчанкой во время беременности. Кроме того, зачастую (в 29-50% случаев), ВПС формируется у детей, матери которых страдают хроническим алкоголизмом. Более того, во время беременности любой женщине не следует употреблять алкоголь, так как это может привести к формированию патологий у ребёнка. Так же беременным женщинам стоит воздержаться от приёма лекарственных препаратов во время беременности, таких как талидомид, гидантоин, триметадион.

Врачи придерживаются мнения, что наиболее опасным периодом, в котором возможно формирование ВПС под воздействием негативных факторов, являются первые 6-8 недель беременности. В этот период происходит формирование перегородки сердца, клапанов. Вторым критическим периодом считается период после первого вдоха новорожденного, так как в данный период овальное окно и артериальный проток теряют своё физиологическое значение. Однако, не исключено, что порок сердца может развиться на любом этапе беременности. Факторами риска, помимо вышеперечисленных причин формирования ВПС, являются также: наличие эндокринных нарушений у кого-либо из родителей, наличие мертворожденных детей в предыдущих беременностях, возраст матери, токсикозы первой половины беременности и угрозы прерывания беременности.

Симптомы и признаки врождённых пороков сердца

Существует более чем сто описанных врождённых пороков сердца, среди которых различают "синие" пороки, которые сопровождаются синюшностью кожи и "белые" пороки, при которых кожные покровы остаются бледной окраски. Чем раньше диагностирован порок сердца у ребёнка, тем больше шанс на своевременное его лечение и поддержание благоприятного уровня жизни пациента. Существует несколько признаков, по которым врач может заподозрить ВПС у ребёнка. Основным признаком является синюшный оттенок кожи у ребёнка сразу после рождения в области губ, ушных раковин, либо появление синюшного оттенка кожи во время плача ребёнка или при кормлении малыша. При "белых" ВПС возникает побледнение кожи. При прослушивании сердца ребёнка выявляются шумы. Так же основными симптомами при ВПС являются: тяжелое дыхание, быстрая утомляемость, отёчность, повышенное потоотделение, обморочные состояния, обмороки, слабый набор массы тела, сердечная недостаточность.

В некоторых случаях симптомы порока сердца у ребёнка могут быть настолько незначительными, что диагноз можно поставить только в подростковом возрасте. В подростковом возрасте ярко выраженной становится одышка. Помимо этого, ребёнок с ВПС отстаёт в развитии, быстро утомляется.

Наиболее частыми пороками сердца, совместимыми с жизнью пациента, считаются: открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (20% всех случаев ВПС), стеноз лёгочной артерии (10% всех случаев), транспозиция крупных магистральных сосудов (15% случаев), коарктация аорты, тетрада Фалло. Рассмотрим подробнее симптоматику и лечение некоторых врождённых пороков сердца.

Открытый артериальный проток

Данный ВПС относится к "белым" порокам. Артериальный проток у плода, соединяющий дугу аорты с левой ветвью лёгочной артерии должен зарастать после рождения ребёнка (в течение 15-20 часов жизни ребёнка, но не более чем за 2-8 недель). При ОАП артериальный проток не зарастает после рождения. В результате чего происходит сброс крови из аорты в лёгочную артерию. При каждом сокращении желудочка до 70% крови переходит из аорты в лёгочную артерию. Вследствие чего усиливается легочный кровоток и уменьшается ток крови в аорте. Для того, чтобы компенсировать недостаток кровотока на периферии сердце больного увеличивает минутный и ударный объём крови. Это всё приводит к перегрузке левых и правых отделов сердца.

Симптоматика заболевания зависит от величины сбрасываемой крови, степени перегрузки сердца больного и от наличия осложнений порока. При наличии патологии лёгкой формы обычно состояние больного считается нормальным, физическая активность не снижается. При большом объёме сбрасываемой крови ВПС осложняет нормальное физическое развитие ребёнка, значительно затрудняется работа сердца и снижается физическая активность. Дополнительными симптомами заболевания являются: дыхательные проблемы, учащенное сердцебиение, одышка, сердечные шумы, повышенное пульсовое давление, увеличение размеров сердца. На рентгеновских снимках определяется усиление лёгочного рисунка, выпуклость дуги легочной артерии, расширение левых отделов сердца. Также диагностировать заболевание можно при помощи ЭКГ и ФКГ.

У 25% пациентов с ОАП осложнениями является подострый бактериальный эндартериит, а также высокая гипертония малого круга. Лечебный эффект данного ВПС сводится к хирургическому закрытию протока. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ОАП составляет 35-40 лет. При неосложнённых формах заболевания смертность пациентов не превышает 0,5%, при осложнённых формах заболевания смертность больных достаточно выше.

Дефект межпредсердной перегородки

Это одна из самых распространённых разновидностей врождённых пороков сердца. Чаще всего данный ВПС встречается у женщин. Дефект межпредсердной перегородки следует разделять на несколько групп:

- дефекты первичной перегородки (ostium primum),

- дефекты вторичной перегородки (ostium secundum),

- открытый предсердно-желудочковый канал,

- аномалия закрытия овального окна.

Симптоматика заболевания зависит от величины сбрасываемой крови и наличия осложнений порока. В первые часы или дни после рождения ребёнка может наблюдаться лёгкий цианоз, который вскоре исчезает. У детей основными симптомами заболевания являются: ограниченность физической активности, одышка при физическом напряжении, задержка физического развития, иногда – частые пневмонии. В тяжелых случаях протекания порока может наблюдаться в детском возрасте сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, частые пневмонии. Основная симптоматика у пациентов, чаще всего, проявляется только к 30-40 годам. Развивается аритмия, двунаправленный сброс крови. В тяжёлых случаях протекания порока показано хирургическое лечение. При незначительных дефектах межпредсердной перегородки прогноз для пациентов благоприятный, при значительных дефектах продолжительность жизни больных составляет 35-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота дефекта межжелудочковой перегородки среди всех ВПС варьируется от 27 до 40%. Локализация дефектов при данном пороке сердца может быть в мышечной части перегородки либо в мембранозной части между лёгочной артерией и устьем аорты. В результате наличия дефектов происходит патологический сброс артериальной крови из левого желудочка в правый.

Симптоматика заболевания зависит от объёма сбрасываемой крови и наличия осложнений порока. При незначительных дефектах мышечной части перегородки пациенты хорошо развиты физически и легко переносят различную нагрузку. В ходе аускультации наблюдается систолический шум. На рентгенологическом обследовании определяется усиление лёгочного рисунка, увеличение левого желудочка и правого предсердия. На ЭКГ отклонения незначительные. При наличии больших дефектов перегородки симптоматика более выражена: пациент отстаёт в физическом развитии, появляется одышка даже при незначительной физической нагрузке, кожные покровы пациентов бледные. Диагностировать заболевание можно при помощи рентгеновского обследования и ЭКГ. При наличии больших дефектов перегородки показано оперативное лечение.

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Изолированный стеноз лёгочной артерии (ИСЛА) – часто встречающаяся патология сердечно-сосудистой системы, в ходе которой происходит сужение артерии на уровне клапанов, реже в области выходного отдела правого желудочка сердца. Сужение лёгочной артерии может быть различной степени выраженности от незначительного до ярко выраженного, несовместимого с жизнью пациента. Порок препятствует нормальному току крови из левого желудочка в аорту.

Симптомами порока является наличие одышки даже при незначительной физической нагрузке, а также снижение физической активности. Диагностировать порок возможно при помощи ФКГ, ЭКГ и рентгенологического исследования. Прогноз для пациентов при резком сужении артерии неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет 25-30 лет. Частым осложнением порока является сердечная недостаточность. Лечение ИСЛА в большинстве случаев – хирургическое.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сложный комплекс патологических изменений, который включает в себя сужение лёгочной артерии, смещение луковицы аорты вправо, гипертрофию миокарда правого желудочка, субаортальный дефект межжелудочковой перегородки. Признаки порока могут варьироваться, в связи с этим варьируется и симптоматика заболевания. Диагностировать порок возможно при помощи ФКГ, ЭКГ и рентгенологического исследования. Прогноз для больных неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 10-12 лет. Лечение порока – только хирургическое.

Профилактика

Профилактика врождённых пороков сердца осуществляется в трёх направлениях, это: профилактика возникновения пороков, профилактика неблагоприятного развития ВПС и профилактика осложнений при ВПС. Профилактика возникновения ВПС сводится к минимизации контактов беременной женщины с вирусными инфекциями (гриппом, краснухой и др.). Помимо этого, учитывая наследственность заболевания, следует избегать создания семей между двумя людьми с врождёнными пороками сердца. Профилактика неблагоприятного развития и осложнений при ВПС заключается в своевременном диагностировании ВПС, в обеспечении правильного ухода за больным, а также в проведении правильной коррекции порока (медикаментозной или хирургической). Больным с ВПС следует избегать тяжёлых физических перегрузок, минимизировать физическую активность, так как сердце таких людей даже в состоянии покоя испытывает повышенную нагрузку.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!