Тетрада Фалло

     К этим порокам в частности относятся большой дефект межжелудочковой перегородки; значительное смещение аорты, приводящее обычно к тому, что кровь без кислорода поступает из правого желудочка сердца в аорту; сужение пути нормального оттока крови из правого желудочка из-за пульмонологического стеноза и процесс гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло на сегодняшний день считается одним из самых часто встречающихся пороков сердца. У маленьких детей в возрасте одного года это заболевание является самым частым цианотическим пороком. Что касается частоты встречаемости этой патологии, то она по статистике составляет 0,21-0,26 на каждую тысячу новорожденных детей. Среди случаев врожденных пороков сердца тетрада Фалло встречается примерно в 6-7% случаях, а среди критических врожденных пороков сердечной мышцы это заболевание встречается в 4% случаях.

Основой порока является врожденный дефект межжелудочковой перегородки, который создает необходимые условия для одинакового давления в обоих желудочках сердца. Гипертрофия правого желудочка сердца, как правило, является следствием противодействия нормального выхода кровотока из правого желудочка сердца. Кроме того, в развитии такой патологии как гипертрофия правого желудочка большое влияние оказывает его объемная перегрузка.

Примерно в 45% случаев препятствие выхода из правого желудочка сердца представляет собой инфундибулярный стеноз. Около 10% больных имеют стеноз на уровне легочного клапана, а у 15% больных детей вообще наблюдается отсутствие легочного клапана. В 30% случаев стеноз является комбинированным. В редких случаях тетрада Фалло сочетается с отсутствием легочного клапана. Около 40% больных имеют дополнительные пороки сердца.

У малого количества больных, а именно в 3% случаев, обнаруживается мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Примерно у одной четвертой части больных имеется правосторонняя дуга аорты. В то же время коарктацию аорты можно считать сомнительной патологией. Дело в том, что при данной патологии сохраняется высокий кровоток еще во внутриутробном периоде через перешеек сердечной аорты. Однако сам перешеек при этом является хорошо развитым. Примерно у 5-14% пациентов имеется аномалия коронарных артерий. Чаще всего такая патология представляет собой отхождение передней межжелудочковой ветви от правой коронарной артерии, которая пересекает выводной отдел желудочка.

Причины

Развитию тетрады Фалло больше всего подвержены дети с генными мутациями; дети, мать которых болеет сахарным диабетом; дети, чья мать во время беременности принимала наркотические вещества и алкоголь, а так же дети, чья мать до беременности и во время беременности принимала большое количество препаратов витамина А. К генетическим мутациям, которые могут повлиять на развитие тетрады Фалло, относят синдром ДиДжорджа, синдром Эдвардса, синдром Патау и синдром Дауна.

Симптомы

Когда ребенок находится еще в утробе своей матери татрада Фалло, как правило, никак не влияет на его будущее развитие. При этом присутствует кровообращение, такое как при атрезии легочной артерии. Оба желудочка работают синхронно благодаря нормальному системному кровотоку, а плацента обеспечивает снабжение кислородом. Степень порока легочной артерии и степень легочного стеноза могут быть совершенно разными. При этом процесс формирования этих патологий может продолжаться не только до момента родов, но и в первые месяцы жизни ребенка. Поэтому для своевременного обнаружения данной патологии следует обязательно через определенный период времени повторять проведение эхокардиографии плода.

При выраженном препятствии легочного кровотока и выраженном пороке развития легочной артерии рекомендуется проведение искусственных родов в специальных медицинских учреждениях, которые позволяют провести инфузию простагландинов и провести своевременное хирургическое лечение. Ведь стоит отметить, что данный порок относится ко второй категории тяжести.

В послеродовом периоде при тетраде Фалло главным угрожающим фактором развития считается понижение содержания кислорода в крови, которое воздействует не только на общее состояние ребенка, но и в частности на миокард сердца. Отмечается, что бледная форма тетрады Фалло обычно протекает более благоприятно, чем классическая форма. Так, при классической форме хроническое кислородное голодание приводит к нарушению нормальной функциональной способности некоторых органов, а также к отставанию ребенка в своем умственном развитии и физическом развитии. Иногда к возрасту 3-6 лет уже выявляется живая дистрофия миокарда. В редких случаях возможна ранняя смертность больных детей.

Самое тяжелое течение отмечается в случае, когда порок сочетается с отсутствием легочного клапана. У части детей с этим заболеванием сердечная недостаточность начинает развиваться еще в утробе матери. При этом более половины детей погибают в околородовой период от водянки или от проблем с органами дыхания.

По статистике на первой недели жизни погибает около 6% новорожденных детей с тетрадой Фалло. До возраста 6 месяцев умирает около 14% таких детей. На первом году жизни умирает четверть таких детей, а к 40 годам умирает 95% пациентов с тетрадой Фалло. Высокая смертность отмечается среди детей с выраженным пороком развития легочных сосудов.

У ребенка, рожденного с тетрадой Фалло, уже на ранних этапах жизни прослушивается явный шум в сердце. Из-за того, что кровь, которая циркулирует в организме больного ребенка, плохо обогащена кислородом, у него проявляются явные признаки цианоза (синяя кожа). Это связано тем, что суженный путь нормального оттока от правого желудочка мешает нормальному поступлению крови в легкие. При этом кровь, не обогащенная в достаточной степени кислородом, из правого желудочка проходит через образовавшийся дефект в перегородке в аорту и левый желудочек. После этого кровь идет ко всем остальным органам.

Постоянным признаком данного порока считается отдышка, которая характеризуется углубленным аритмическим дыханием без выраженного увеличения частоты дыхания. Такая отдышка обычно появляется в покое, а если возникнет даже малейшая физическая нагрузка, то отдышка усиливается. Кроме того, налицо постепенное развитие задержки нормального физического развития ребенка. С самого момента рождения у ребенка в ходе диагностики может выслушиваться довольно грубый систолический шум, проходящий вдоль левого края грудины.

Так же серьезными симптомами при тетраде Фалло являются проявления одышечно-цианотических приступов. Они во многом влияют на тяжесть состояния больного. Такие приступы обычно возникают на фоне релятивной или абсолютной анемии в возрасте от 6-24 месяцев. Механизмы развития приступа зависят от резкости спазма инфундибулярного отдела правого желудочка сердца. В результате этого спазма вся венозная кровь начинает поступать только в аорту и тем самым вызывает очень резкую нехватку кислорода в центральной нервной системе. Во время приступа насыщение кислорода падает в среднем до 35%. При этом шум резко уменьшается или полностью прекращается. В результате больной ребенок становится очень беспокойным, на лице выражение испуга, зрачки расширяются, синюшность и отдышка нарастают, ноги и руки становятся холодными. Через некоторое время ребенок теряет сознание, появляются судороги. В этом случае ребенок может впасть в кому из-за нехватки кислорода или может даже умереть. Такие приступы имеют различную тяжесть, и их продолжительность может составлять от нескольких секунд до двух-трех минут.

После приступа дети в течение довольно длительного времени малоподвижные и вялые. В некоторых случаях так же отмечается развитие ослабления произвольных движений и тяжелая форма нарушения мозгового нормального кровообращения. К возрасту 4-6 лет у таких детей приступы сличаются уже гораздо реже или совсем исчезают. Это связано с развитием коллатералей, которые обеспечивают адекватное кровоснабжение лёгких.

Приятно выделять три основные фазы течения данного порока в зависимости от особенностей его симптоматики:

Первая фаза длится от 0 до 6 месяцев. Эта фаза относительно благополучная, а состояние пациента вполне удовлетворительное. При этом никакого отставания в физическом развитии не наблюдается.

Вторая фаза возникает обычно в возрасте от 6-до 24 месяцев. В этом периоде происходят отдышечно-цианотические приступы, которые нередко приводят к большому количеству мозговых осложнений и летальным исходам.

Третья фаза – это переходная фаза и вовремя нее порок приобретает черты взрослого заболевания.

У части детей состояние является относительно стабильным, а степень цианоза незначительной. В этом случае операцию, которая позволит исправить дефект, можно провести в грудном возрасте. У детей с более тяжелыми симптомами зачастую нарушается нормальный рост и развитие. У таких детей возможны приступы и некоторые периоды, когда признаки цианоза усиливаются. Такие обострения цианоза могут происходить, например, во время плача и при дефекации. При этом у ребенка увеличивается отдышка, он может терять сознание.

Диагностика

При проведении диагностики ребенку обычно назначаются ЭКГ, ЭхоЭКГ, рентгенограмма грудной клетки и ангиография.

Во время проведения физиакального обследования у детей с тетрадой Фалло отмечается выраженное уплощение грудной клетки. У таких детей обычно не отмечается формирование сердечного горба и кардиомегали. Во втором и третьем межреберье с левой стороны грудины выявляется систолическое дрожание. Аускультация I тона обычно не изменена, а II тон в значительной степени ослаблен в области легочной артерии. Эта особенность связана с тем, что у такого ребенка имеется уменьшенная циркуляция крови в малом круге кровообращения. Во втором и третьем подреберье с левой стороны диагностируется довольно грубый систолический шум от стеноза лёгочной артерии. В случае сочетанного и инфундибулярного стеноза шум диагностируется уже в третьем, а так же четвертом межреберье. Шум дефекта межжелудочковой перегородки может быть, как умеренным, так и может совсем не прослушиваться. Это связано с небольшим градиентом давления между желудочками или из-за отсутствия этого градиента. При прослушивании между лопаток диагностируется систолодиастолический шум, имеющий среднюю интенсивность. Это связано с функционированием открытого артериального протока или обходных путей кровотока.

Проведение рентгенологического исследования дает возможность выявить обедненный легочный рисунок, не увеличенную форму сердечной тени. Эта картина является типичной для данного порока. При проведении ЭКГ самым типичным признаком тетрады Фалло считается значительное отклонение электрической оси сердца в правую сторону примерно на 120-180 градусов.

Лечение

Если у ребенка начался приступ, то ему дают кислород и вводят морфий. После этого для предотвращения других приступов используется пропранолол. Дефекты, которые возникают при тетраде Фалло, обычно устраняются с помощью операционных методов лечения.

Во время операций проводится коррекция порока или для увеличения количества крови, которая поступает в легкие, создается искусственное соединение между аортой и легочной артерией.

При коррекции порока проводится исправление врожденного дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме того, закрывается искусственное соединение между самим большим артериальным сосудом и легочной артерией и расширяется отверстие суженного пульмонального клапана и суженного пути оттока правого желудочка.

В нашей стране хирургическое лечение принято проводить поэтапно. Первый этап обычно проводится до возраста трех лет и включает в себя проведение паллиативной операции. Такие операции могут значительно улучшить состояние больных. Целью такой операции является увеличение притока крови в малый круг кровообращения. Второй этап обычно проводится через 2-6 месяцев после первого этапа. На этом этапе проводятся радикальные операции. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!