Синдром Стивенса-Джонсона

     При этом в патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка полости рта, органы мочеиспускания и глаза. Заболевание сопровождается образованием многочисленных пузырей на различных участках кожи и на слизистых оболочках.

Впервые информация об этом синдроме появилась еще в 1922 году. Название данная патология получила в честь авторов, которые впервые ее описали. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте. Чаще всего он развивается в возрасте 20-40 лет. Гораздо реже он может возникнуть в первые три года жизни ребенка. Многие специалисты отмечают тот факт, что чаще всего данным синдромом болеют мужчины.

Причины

Причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона обычно является аллергическая реакция немедленного типа. Всего выделяют четыре группы факторов, которые могут послужить причиной начала заболевания – это лекарственные препараты, инфекционные компаненты, злокачественные заболевания и неустановленные причины.

У детей данный синдром чаще всего возникает на фоне некоторых вирусных заболеваний. К таким заболеваниям относится герпес, вирусный гепатит, корь, аденовирусная инфекция, грипп, эпидемический паротит и ветряная оспа. Спровоцировать синдром могут как бактериальные, так и грибковые инфекции. Примерами бактериальных инфекций является туберкулез, сальмоноллез, иерсиниоз, гонорея, туряремия, микоплазмоз и бруцеллез. Примерами грибковых инфекций являются гистоплазмоз, кокцидиомикоз и трихофития.

У взрослых развитие этого синдрома связано с приемом определенных медикаментов или с некоторыми злокачественными процессами. К медикаментам, которые могут стать причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона, относятся антибиотики, регуляторы нервной системы, нестероидные противовоспалительные средства и препараты сульфаниламиды. Среди онкологических заболеваний, в провоцировании развития синдрома главную роль играют карциномы и лимфомы. Если причину болезни не удается установить, то говорят об идеопатической форме синдрома Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона обычно начинается остро, причем симптомы патологии развиваются довольно стремительно. Начало развития синдрома обычно похоже на развитие инфекционных заболеваний дыхательных путей. Заметные высыпания на коже появляются уже примерно через четыре-семь дней после начала болезни. При этом на кожных покровах появляются симметрические высыпания, состоящие из отечных папул красного оттенка, и размером в диаметре 2-5 сантиметров. В центре каждого образования располагается пузырек, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Эти пузырьки легко травмируются, поэтому могут быть легко вскрыты. После вскрытия пузырьков на слизистой образуются кровоточащие эрозии, покрытие желтовато-серозным налетом. Появившиеся высыпания обычно сопровождаются зудом и чувством жжения. Примерно через две недели у больного появляются такие симптомы как кашель, лихорадка и общая слабость.

Рассмотрим подробнее дальнейшее развитие симптоматики болезни. Так, первое время у больного отмечается головная боль, недомогание, выраженная общая слабость, температура тела при этом повышается до 40 градусов, появляется тахикардия, боль в мышцах и болезненность суставов. Кроме того, пациенты жалуются на боль в горле, рвоту, диарею и кашель. Через несколько часов на слизистой рта появляются довольно большие пузыри. Когда они вскрываются, то на слизистой рта образуются обширные дефекты, которые покрыты желтоватыми или бело-серыми пленками. Так же на дефектах образуются корки из засохшей крови. Кроме слизистой рта в патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за дефектов на слизистой больному трудно не только есть, но и даже пить. Синдромом Стивена-Джонсона чаще всего поражаются разгибательные поверхности предплечья, кисти, передняя сторона стоп, голени, лицо, а так же половые органы.

Если имеется поражение глаз, то оно в начале обычно протекает по типу аллергического конъюнктивита, но нередко осложняется вторичным инфицированием, при котором развиваются гнойные воспаления. При синдроме Стивенса-Джонсона так же возможно образование язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Такие элементы обычно имеют небольшой размер. Кроме того, есть вероятность поражения радужной оболочки, а так же развитие кератита, блефарита и иридоциклита.

В 50% случаев возникновения данного синдрома происходит поражение слизистой оболочки мочеполовой системы, которое протекает в виде вульвита, уретрита, баланопостита и вагинита. При образовании эрозии и язв может возникать стриктура уретры.

Поражения кожных покровов при данном синдроме обычно представляют собой округлые возвышающиеся элементы багровой окраски размером до трех-пяти сантиметров, похожие на волдыри. Таких элементов обычно большое количество. Чаще всего высыпания появляются на туловище и в промежности. Новые высыпания появляются примерно через 2-3 недели. Язвы заживают только через 1,5 месяца. В качестве осложнений может появиться кровотечение из мочевого пузыря, колит, пневмония, бронхиолит, острая печеночная недостаточность, потеря зрения и вторичная бактериальная инфекция. Из-за данных осложнений в 10% случаев у больных с синдромом Стивенса-Джонсона наступает летальный исход.

При возникновении этого синдрома человеку требуется оказание немедленной помощи. В первую очередь, необходимо провести катеризацию периферической вены или центральной вены. Это необходимо для проведения инфузионной терапии.

Диагностика

При диагностике данного синдрома проводится тщательный осмотр пациента. Кроме того, выполняется иммунологическое исследование крови, коагулограмма и биопсия кожи. В качестве дополнительных методов диагностики проводится УЗИ почек и мочевого пузыря, рентгенография легких и биохимический анализ мочи.

При проведении диагностики синдрома Стивенса-Джонсона дерматолог основывается на характерных симптомах, которые легко выявляются во время проведения тщательного дерматологического осмотра. С помощью осмотра пациента можно определить фактор, являющийся причиной развития синдрома. Биопсия кожи позволяет подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона. Так же для диагностики используется гистологическое исследование. Это позволяет выявить некроз эпидермальных клеток, субэпидермальное образование пузырей и периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами.

Лечение

Основными методами лечения данного синдрома является экстракорпоральная гемокоррекция, инфузионная и глюкокортикоидная терапия. Для лечения так же используются антибактериальные препараты. Кроме того, для лечения синдрома Стивенса-Джонсона используются препараты гормонов коры надпочечников. Если больной находится в тяжелом состоянии, то эти препараты ему вводятся внутривенно. Препараты обычно вводятся до тех пор, пока пациенту не станет лучше. После этого врач постепенно уменьшает дозировку, а когда наступит полное выздоровление, прием препаратов заканчивают.

Кроме гормонов так же при лечении патологии используются препараты, которые способствуют выведению из организма токсических веществ. В некоторых случаях проводится вливание плазмы крови и растворов белков. С целью лечения очагов поражения слизистых оболочек и кожных покровов используются различные крема или растворы, которые в своем составе содержат те же гормоны коры надпочечников.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

Причинами возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей считаются антибактериальные медикаменты. К таким препаратам относятся сульфаниламиды и антимикробные препараты. Так же синдром может быть вызван нестероидными противовоспалительными средствами. К ним относятся фенацитин и салицилаты. Среди медикаментов способствующих развитию синдрома так же нужно отметить седативные препараты и барбитураты. Так же развитие синдрома может быть спровоцировано воспалительными заболеваниями, имеющими вирусное происхождение. В ходе таких заболеваний организм ребенка ослабевает, что приводит к возникновению повышенной чувствительности организма больного к лекарственным препаратам.

В начале развития патологии у ребенка повышается температура тела до 38-40 градусов, появляется покраснение, боли в горле, боль в слизистой оболочке рта. Кроме того, может наблюдаться заложенность носа, боли в области суставов, а у некоторых детей появляются герпетические высыпания в области губ, в области наружных половых органов, а так же на слизистой оболочке рта.

Так же на коже у ребенка с этим синдромом образуется ярко-багровая сыпь. На месте этой сыпи появляются пузыри с тоненькой стенкой. Эту пузыри обычно заполнены серозно-геморрагическим содержимым. После их вскрытия на месте пузыря образуется эрозия. Нередко у больных с синдром Стивенса-Джонсона развивается двухсторонний конъюнктивит, который осложняется еще и кератитом. Высыпания могут держаться до двух недель. У многих детей так же наблюдается поражение гениталий, например, вагинит, баланопостит и уретрит. У некоторых детей есть вероятность развития воспаления печени, а также вероятность появления воспалительных изменений в прианальной области, изменений в легких, в нервной системе, сердце и почках.

При проведении лабораторных исследований у больных детей выявляется анемия, повышение лейкоцитов и повышенный уровень СОЭ. Во время течения синдрома температура тела обычно повышается на одну-две недели. При диагностике в первую очередь учитываются данные анамнеза и данные клинического обследования. В некоторых случаях при диагностике учитываются данные аллергологического анамнеза и результаты методов аллергодиагностики in vitro.

В случае благоприятного течения синдрома в итоге восстанавливается нормальная структура кожных покровов. На месте эрозии после процесса эпителизации может появиться усиленная пигментация кожи. Есть вероятность повторного возникновения синдрома, который обычно длится от нескольких месяцев до года.

Если проводится адекватное и своевременное лечение, то больные дети обычно выздоравливают. Угроза жизни возникает только в случае наличия у ребенка тяжелых осложненных клинических форм данного синдрома. При лечении синдрома Стивенса-Джонсона у детей используются те же методы, что и при лечении синдроме Лайелла. Кроме того, с помощью дезинфицирующих растворов и вяжущих растворов обрабатывают слизистую оболочку рта, наружные половые органы. Если имеются поражения переднего отрезка глаз, то назначается 30% раствор альбуцида и 1% суспензия гидрокортизона. Лечение в этом случае должно контролироваться окулистом. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!