Синдром Кушинга

       Причины избыточного образования глюкокортикоидов (главным образом, кортизола) различны. Чаще всего - это доброкачественные аденомы гипофиза, которые продуцируют избыток кортизола. Повышению секреции кортизола способствуют также доброкачественные или злoкачественные опухоли коры надпочечников, гипeрплазия коры надпочечников. Употребление большого количества стероидных и глюкокортикоидных медикаментозных препаратов, используемых при лечении различных заболеваний, также может способствовать гормональному сбою в организме и возникновению синдрома Кушинга. Довольно распространены случаи, когда повышенная секреция кортизола наблюдается при сильном ожирении, хрoнической алкогольной интоксикации, некоторых психических и неврологических заболеваниях, беременности - такое состояние носит название «синдром псевдо-Кушинга» или «функциональный гиперкортицизм». Вполне понятно, что такое состояние не вызвано опухолями, однако клиническая картина сходна с настоящим синдромом Кушинга.

Кортизол в чрезмерных концентрациях оказывает катаболическое действие на организм, то есть разрушает ткани и структуры (кости, мышцы, внутренние органы и т.п.). В результате постепенно развиваются явно выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушается углеводный обмен и как следствие этого развивается гипергликемия (стероидный диабет). Нарушается и жировой обмен, в результате чего на одних участках тела жир откладывается в избытке, а на других, наоборот, происходит атрофия жировой клетчатки. Поимо нарушения жирового и углеводного обменов, при синдроме Кушинга наблюдаются электролитные расстройства: гипокалиемия (снижение концентрации калия в крови) и гипернатриемия (повышение концентрация натрия в крови). Электролитные расстройства происходят из-за действия избытка кортизола на почки. Вследствие электролитных сдвигов в организме развивается стойкое повышение артериального давления, прогрессируют нервно-мышечные заболевания, сердечная недостаточность и аритмия.

Симптомы

Первым признаком синдрома Кушинга становится неравномерное ожирение: основная масса жировой клетчатки откладывается на верхней половине туловища (лицо, шея, грудь, живот), а ноги при этом остаются худыми. Лицо становится округлым, лунообразным, на щеках появляется багрово-красный румянец. Конечности же могут даже худеть, поскольку уменьшается масса мышечной ткани. Кожа на лице и теле истончается, становится сухой, часто появляются многочисленные угри. Раны на коже и порезы заживают очень медленно.

В области живота, на ягодицах и бедрах появляются багрово-синюшные полоски растяжения, «растяжки» - так называемые стрии. Стрии возникают в результате растяжения кожи, когда человек сильно поправляется при нарушенном белковом обмене, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. В местах трения одежды (например, в области воротника на шее, в области живота, локтей) может усиливаться окраска кожных покровов из-за повышенного скопления в этих местах меланина, количество которого увеличивается пропорционально повышению уровня гормона кортизола.

Синдром Кушинга у женщин часто сопровождается гирсутизмом (избыточным оволосением) из-за избытка мужских половых гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Волосы начинают расти над верхней губой (появляются «усики»), подбородке, груди, чрезмерно на ногах. Возможно расстройство менструального цикла или полное исчезновение менструаций (аменорея). Неправильное жироотложение со временем вызывает деформацию позвоночника и человек начинает сутулиться. У многих больных с синдромом Кушинга начинается разрежение костной ткани и развивается остеопороз - опасное заболевание, которое вначале проявляется болями в суставах, а затем - спонтанными переломами костей, особенно ребер и конечностей. Возникновение остеопороза связано с усиленным выходом кальция из костной ткани под влиянием избытка глюкокортикоидов.

Некоторые пациенты начинают страдать от повышающегося артериального давления (вначале периодически, а потом постоянно), нарушения терморегуляции, слабости, головных болей. Некоторые больные с синдромом Кушинга страдают нарушениями психики: появляются затяжные депрессии, приступы агрессии, нарушения сна.

Виды заболевания

Различают эндогенный и экзогенный синдром Кушинга.

Эндогенный синдром определяется внутренними причинами и объединяет в себе три варианта патологий, а именно: гипофизарный синдром Кушинга, эктопический синдром Кушинга и надпочечниковый синдром Кушинга. Гипофизарный синдром Кушинга возникает при чрезмерной выработке в организме гормона АКТГ - гормона, вырабатываемого гипофизом. При этом уровень АКТГ повышается из-за опухолей (микроаденомы, макроаденомы) в гипофизе. Эктопический синдром Кушинга также обусловлен нерегулируемой чрезмерной секрецией гормона АКТГ, но уже в результате злокачественных образований негипофизарного характера (то есть когда опухоль обнаруживается не в самом гипофизе, а в других органах, например, очень часто в лёгких, щитовидной железе, желудочно-кишечном тракте, иногда в печени). Надпочечниковый синдром Кушинга возникает при повышенном уровне кортизола, вырабатываемого доброкачественными или злокачественными опухолями коры надпочечников. Чаще всего встречается гипофизарный синдром - на его долю приходится до 70% всех случаев эндогенного синдрома.

Экзогенный синдром Кушинга определяется внешними причинами. Он возникает преимущественно вследствие длительного применения глюкокортикоидных препаратов (чаще всего при терапии гипотиреоза и некоторых заболеваниях печени), поэтому его ещё называют «лекарственным синдромом Кушинга». Экзогенный вид патологического состояния встречается значительно чаще, чем эндогенный. Экзогенный вариант патологий, в отличие от эндогенного, никак не связан с опухолями и довольно легко вылечивается, не представляя собой большой опасности.

Диагностика

Диагностика экзогенного, то есть лекарственного синдрома Кушинга не представляет особой сложности. А вот эндогенный синдром требует больших усилий, направленных, прежде всего, на выявление причин чрезмерной секреции гормонов в организме и на выявление места локализации опухоли, провоцирующей такую патологическую секрецию.

При гипофизарном синдроме Кушинга для определения опухоли проводят рентгенологическое исследование турецкого седла (процедура обычно выявляет до 15% опухолей гипофиза) и компьютерную томографию головного мозга (выявляет до 85% микроаденом гипофиза). Затем полученные сведения подтверждаются рядом лабораторных исследований.

При надпочечниковом синдроме Кушинга вначале выполняют компьютерную томографию надпочечников, дополняя её ультразвуковым исследованием брюшной полости (УЗИ позволяет выявить, на какой стороне локализована опухоль надпочечника). При очень малых опухолях надпочечников может понадобиться специальная диагностическая процедура - ретроградная флебография, предназначенная для изучения вен надпочечников. В вены вводят контрастное вещество и выполняют серию рентгеновских снимков для выявления отклонений в кровотоке. В результате можно рассмотреть, нет ли закупорки (тромбоза) вен надпочечников под давлением опухоли.

При эктопическом синдроме Кушинга важнейшей задачей диагностики является выявление органа, в котором располагается злокачественная опухоль и визуализация этой опухоли. Примерно у половины пациентов рентген грудной клетки выявляет опухоль легких (чаще всего овсяноклеточный рак легкого). Применяются методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ряд лабораторных исследований.

Лечение синдрома Кушинга

Гипофизарный синдром Кушинга лечится путем нейрохирургического вмешательства в гипофиз - выполняется гипофизэктомия, то есть избирательное удаление микроаденом гипофиза. Такая операция выполняется в случае стопроцентной уверенности о месторасположении аденомы гипофиза (данные о точном расположении опухоли получают с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии). Ремиссия (затихание) болезни после успешно выполненной гипофизэктомии составляет до 85%. После подобной операции примерно у 5% пациентов наблюдаются осложнения (кровотечения, истечение спинномозговой жидкости из носа, развитие несахарного диабета). При гипофизарном синдроме также применяют и рентгеновское облучение гипофиза, что особенно эффективно у молодых пациентов. В этом случае через год-полтора после облучения уровень кортизола в организме нормализуется. Для предупреждения рецидивов заболевания после облучения назначают курсы медикаментозных препаратов.

Надпочечниковый синдром предполагает хирургическое удаление аденом (доброкачественных опухолей) надпочечников и дальнейшую терапию глюкокортикоидами. При злокачественных опухолях надпочечников (рак) удаляют опухоль и пораженные метастазами органы. Если онкологическая опухоль неоперабельна, то назначают препарат митотан, угнетающий опухоль. Митотан может вызывать серьезные желудочно-кишечные нарушения (обильная рвота, понос), неврологические нарушения (головокружение, сонливость), возможно развитие почечной недостаточности, поэтому за такими пациентами необходим постоянный медицинский контроль.

Эктопический синдром Кушинга предполагает удаление АКТГ-секретирующей опухоли. Если же операция не выполнима (например, при мелкоклеточном раке легкого), то используют медикаментозные препараты, разрушающие опухоль. Кроме этого, в течение длительного времени применяют ингибиторы стероидогенеза (лекарства, снижающие уровень кортизола в организме).

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!