Болезнь встречается относительно редко, составляет менее 10% от всех случаев заболеваний крови и диагностируется чаще всего у людей пожилого возраста. Миелома считается опухолью с низкой пролиферативной активностью злокачественных клеток, то есть раковые клетки размножаются путем деления довольно медленно. С момента превращения плазматической клетки в злокачественную до момента появления первых симптомов заболевания проходит 20-30 лет. За эти несколько десятков лет озлокачествленная плазматическая клетка приобретает опухолевые свойства и начинает прорастать в костную ткань (чаще всего поражаются кости черепа, ребер и таза, а также позвоночник). Кроме костного мозга могут поражаться и другие внутренние органы. В результате в организме образуется множество опухолевых очагов, что и отражается в названии заболевания. Клетки, из которых формируется опухоль, начинают продуцировать патологический моноклональный иммуноглобулин, который и приводит к разрушительным процессам в организме. Причины развития миеломной болезни не уставлены, однако доказано, что ионизирующая радиация увеличивает частоту заболеваемости.
Симптомы миеломной болезни
Характерным проявлением миеломной болезни является поражение костей. До 70% пациентов испытывают сильные боли в костях; поражение скелета сопровождается костными деформациями. Классическим симптомом заболевания являются спонтанные переломы, причем у половины больных случаются переломы позвоночника, а у трети больных - переломы других костей.
Из-за разрушения костей в крови происходит накопление кальция (развивается гиперкальцемия), который затем откладывается в виде налета и камней в органах выделительной системы (в почках, легких и др.). Гиперкальцемия приводит к потере аппетита, тошноте, запорам, гипотонии, мышечной слабости, нарушениям сердечного ритма. Чаще всего в результате повышенной концентрации кальция в организме поражаются почки - развивается миеломная нефропатия с последующей острой или хронической почечной недостаточностью. При отсутствии лечения почечная недостаточность может привести к летальному исходу.
Поскольку количество нормальных иммуноглобулинов в организме уменьшается и нарушается образование антител, то к пациенту «цепляются» различные бактериальные инфекции. Чаще всего инфекции поражают мочевыделительную систему (это связано с поражением почек) и легкие (пневмококковая пневмония). Инфекционные осложнения занимают первое место среди непосредственных причин смерти пациентов с миеломной болезнью. На втором месте находится почечная недостаточность.
Если у больного возникает дефицит факторов свертывания крови (из-за нарушения функций тромбоцитов), то проницаемость стенок сосудов уменьшается, капилляры становятся ломкими - возникают геморрагии, то есть внутренние кровоизлияния и кровотечения. Это проявляется спонтанными синяками на коже, пурпурной окраской кожи, кровотечениями из носа, десен, матки и пр.
У некоторых пациентов с миеломной болезнью наблюдается амилоидоз - нарушение белкового обмена, при котором в тканях образуется и откладывается специфический бeлково-полисахаридный комплекс амилоид. У других пациентов наблюдаются компрессии спинного мозга, возникающие в результате его сдавливания фрагментами тел разрушенных позвонков. Компрессии спинного мозга проявляются сильными болями из-за сдавливания нервных корешков, мышечной слабостью, параличами и нарушениями функций тазовых органов.
Диагностика
Основными критериями диагностики множественной миеломы являются выявление скоплений плазмоцитов при тканевой биопсии, наличие более 30% плазматических клеток в костном мозге, наличие μ-градиeнта в сыворотке крови (указывает на выработку патологического иммуноглобулина), наличие очагов остеолиза. Остеолиз - это нарушение баланса между темпами разрушения старой и образования новой костной ткани. Очаги остеолиза хорошо видны на рентгенологических снимках - они имеют вид гладкостенных пробоин и полостей в костях.
Лечение
Лечение миеломной болезни напрямую зависит от стадии заболевания. Как только появляются первые симптомы заболевания, возникает болевой синдром и развивается анемия, то назначают цитостатические препараты - лекарства, которые вызывают некроз онкологических клеток. На протяжении первых шести недель больные получают Мелфалан, Циклофосфан и Доксорубицин. Подобная терапия при благоприятном стечении обстоятельств может способствовать уменьшению болей в костях и снижению уровня кальция. При условии, что подобранные препараты оказывают положительный эффект, такая терапия может применяться на протяжении нескольких лет. Кроме цитостатической терапии проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение вероятности развития возможных осложнений. Так, для снижения содержания кальция в организме назначают глюкокортикоидные препараты, а с целью предупреждения поражения почек применяют Аллопуринол. Если у пациента начинают проявляться признаки почечной недостаточности, то в срочном порядке проводят процедуры плазмофореза и гемодиализа. Кроме этого, всем пациентам назначаются обезболивающие препараты. Людям с патологическими переломами оказывается ортопедическая помощь.
Лишь у 10% пациентов с момента диагностики болезнь протекает медленно - в таких случаях, как правило, бывает достаточным применения только медикаментозных препаратов. Остальным же пациентам показана локальная лучевая терапия и химиотерапия. Молодым пациентам проводят химиотерапию высокими дозами лекарственных препаратов с последующей трансплантацией костного мозга. Эта методика лечения в ряде случаев позволяет увеличить «светлые» промежутки между рецидивами болезни. При появлении симптоматики сдавливания внутренних органов проводят хирургическое лечение, которое также сочетают с лучевым облучением и химиотерапией.
Продолжительность жизни пациента зависит от стадии болезни, на которой была диагностирована опухоль. Первая и иногда вторая стадии заболевания при своевременном грамотном лечении имеют благоприятный прогноз. При третьей стадии миеломной болезни пациенты проживают не более двух-трех лет.
Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!
