Миастения

        Данное заболевание считается классическим аутоиммунным заболеванием человека, а основным симптомом является синдром так называемой патологической мышечной утомляемости, который усиливается после больших физических нагрузок и уменьшается после отдыха.

Заболеванием, как правило, начинается в возрасте 20-40 лет, причем чаще всего болеют молодые женщины. Причем соотношение заболеваемости женщин и мужчин составляет 3 к 1, но в пожилом возрасте соотношение становится 1 к 1, т.е. пожилые мужчины болеют так же часто, как и женщины. В детском возрасте миастения встречается только в 1-3% случаев. Причиной врожденной миастении может стать мутация гена COLQ, которым кодируется коллагеноподобный белок. К этому белку обычно присоединен особый фермент, называемый ацетилхолинэстеразой. Кроме того, причиной миастении часто становится мутация субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина.

Заболевание развивается по многим причинам. В частности определенную роль в этом играют аутоиммунные процессы. У пациентов нередко отмечается поражение мышц век и жевательных мышц, меняется походка и нарушается функция глотания. В вилочковой железе и мышечной ткани обнаруживаются антитела. Во время того как больной нервничает у него возникает отдышка и боль в груди. Поэтому нервничать больным миастенией противопоказано.

Болезнь может быть спровоцирована перенесенным ОРВИ, стрессом, нарушением функций иммунитета. Это приводит к образованию антител, которые действуют против рецепторов синапсов в мышечной ткани. Тем не менее, по наследству аутоиммунная миастения, как правило, не передается.

Миастения чаще всего начинается с таких глазных симптомов, как двоение и опущение век, причем, симптомы динамически меняются в течение суток. При дальнейшем развитии появляются такие симптомы как слабость мышц конечностей, которая выражается, как сложность подняться со стула или по лестнице. При физической нагрузке слабость усиливается во всех группах мышц. Кроме того, могут появиться некоторые нарушения речи, которые впоследствии могут стать выраженными.

Симптомы миастении

При миастении отмечается патологическая утомляемость мышц после больших физических нагрузок. Отличительной чертой мышечной слабости является резкое усиление боли при повторении навязчивых движений. Болевые ощущения могут достичь степени пареза или даже полного паралича. Утомляемость проходит после отдыха. В то же время увеличивается объем движений.

Чаще всего данное заболевание начинает проявляться у людей в возрасте 20-30 лет. При этом отмечено, что женщины болеют миастенией в два раза чаще, чем мужчины. В зависимости от места нахождения пораженных мышц выделяют локализованную миастению, при которой поражаются глазные мышцы, мышцы языка, гортани. Так же выделают генерализованную миастению, при которой поражаются мышцы шеи, лица туловища, а так же мышцы конечностей.

В большинстве случаев заболевание начинается с расстройств движений глазных мышц. В частности, при этом у больных отмечаются жалобы на двоение предметов и опущение век. При неврологическом обследовании определяют опущение век, интенсивность которых в динамике в зависимости от физических нагрузок изменяется на протяжении суток.

Ближе к вечеру симптом опущения век может нарастать, и при этом нередко увеличивается при фиксации взгляда. Во время повторных обследований может наблюдаться истощение зрачковых реакций. Со временем может появиться утомляемость и слабость жевательных и мимических мышц. Если в процесс вовлекаются жевательные, а так же мимические мышцы, то при внешнем осмотре пациента наблюдается так называемое "маскообразное лицо", в котором слабовыражена мимика, отсутствуют морщины и опущены веки. Когда больной улыбается, то у него поднимается только верхняя губа, а нижняя губа и уголки рта остаются неподвижными. В редких случаях первым проявлением заболевания является невозможность произнести некоторые звуки. В частности звук "р", "п" и "б". Такое происходит из-за слабости круговых мышц рта. Так же отмечаются жалобы на утомляемость жевательных мышц при попытке пережевывания любой твердой пищи, из-за чего в тяжелых случаях больные вынуждены делать перерывы во время принятия пищи.

У большинства пациентов с данным заболеванием в развернутой стадии наболюдаются такие симптомы как утомляемость и слабость мышц нижних и верхних конечностей и мышц туловища. При этом слабость мышц конечностей чаще всего наблюдается при продолжительных усилиях в неподвижном состоянии, а так же при необходимости делать частные повторные движения. Слабость верхних конечностей так же отмечается при расчесывании волос, подметании пола, стирке белья. При слабости нижних конечностей больные не могут подняться по ступенькам общественного транспорта, а из-за утомляемости тазового пояса появляется своеобразная походка, похожая на утиную походку.

Диагностика

Диагностика миастении основывается на клинической картине, состоящей из нескольких основных симптомов. Одним из главных симптомов, благодаря которому можно заподозрить данное заболевание, является ощущение слабости в мышцах во время физических нагрузок. Слабость в мышцах появляется без наступления болевого синдрома. При общей слабости мышц отмечается нормальные сухожильные и периостальные рефлексы. Так же специфическими симптомами миастении являются ассиметричное нарушение деятельности глазных мышц при нормальной реакции зрачков, и нормализированный ответ мышечной системы на антихолин-эстеразные средства. Помимо симптоматики в диагностике миастении большое значение имеют лабораторные тесты на выявление патологической утомляемости мышечной ткани, тесты на выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также МРТ органов средостения.

Для подтверждения диагноза проводят различные функциональные пробы на патологическую утомляемость мышц. Для того чтобы выявить патологию глазных мышц и возможное нарастание птоза, пациенту предлагают пройти простой тест – посмотреть в течение минуты в сторону или вверх. Также для диагностики миастении используют голосовой тест – предлагают пациенту прочитать отрывок какого-либо текста. При нарастании симптомов миастении в голосе появляется носовое звучание, дрожание. Для диагностики миастении мышц шеи больного просят лежа на спине без подушки посмотреть на свой пупок. Чтобы оценить функциональное состояние нижних конечностей, больного просят поприседать или походить на носках или пятках. Так же существуют специфические упражнения для диагностики миастении мышц предплечья и плеча.

Диагностика миастении с помощью фармакологических проб заключается в оценке состояния больного после введения ему специальных препаратов – раствора калимина или раствора про-зерина. При введении этих препаратов у больного снижается симптоматика, повышается тонус мышц, однако такой эффект довольно краткосрочный и держится не более 2-2,5 часов.

Важнейшее значение в выявлении миастении имеет электромиогра¬фическое исследование. При заболевании данным недугом, во время стимуляции нерва током с частотой 2-3 Гц амплитуда М-ответа снижается более чем на 10-15%. Это явление встречается при 80% случаев заболевания.

Дифференцируют миастению с заболеваниями, локализация которых происходит в стволе голоного мозга: опухолью головного мозга, стволовым энцефалитом, нарушением мозгового кровообращения, глазной миопатией и другими заболеваниями.

Лечение

Благодаря современным методам лечения 80% заболевших, при правильном подходе, достигают полной или хотя бы частичной ремиссии. Хотя раньше летальность при миастении составляла 30-40%, что являлось весьма высоким показателем. Сейчас же летальность при миастении составляет менее 1%. Тем не менее, данное заболевание является серьезным. Поэтому требует тщательного лечения и наблюдения.

Кроме больших физических нагрузок больным миастенией противопоказано долгое пребывание под прямыми солнечными лучами. Так же противопоказаны некоторые лекарственные препараты, в частности препараты магния, транквилизаторы, нейролептики, курареподобные миорелаксанты, антибиотики, мочегонные, фторсодержащие кортикостероиды, D-пеницилламин и различные производные хинина.

Основными направлениями в лечении миастении являются: компенсация нервно-мышечной передачи, оперативное воздействие на вилочковую железу и устранение аутоиммунных нарушений. При этом лечение может быть как консервативным, так и хирургическим. При консервативном лечении используют такой препарат как Прозерин. Прием препарата, как правило, осуществляется перед едой или перед физической нагрузкой. Сам препарат необходим для того, чтобы повысить мышечную силу. Так же для лечения принимают препарат калимин, который чаще всего назначается при глазной и бульбарной форме заболевания. При поражении скелетных мышц назначается оксазил. Кроме того, для лечения миастении могут назначать антихолинэстеразный препарат убретид, который отличается продолжительным действием до 24 часов. Кроме калимина при глазной форме миастении применяется препарат нейромидин, который отличается более слабым действием, но в тоже время достаточно эффективен.

Всем больным с миастенией показана антихолинэстеразная терапия. Этот метод лечения безопасен даже для беременных. Для усиления действий антихолинэстеразных средств и улучшения синоптического проведения рекомендуется вводить соли калия, а так же средства, способствующие накоплению калия в организме. Введение таких средств позволяет снизить суточную дозу антихолинэстеразных средств. Поэтому это рекомендуется делать на всех этапах лечения, особенно в период обострения.

При лечении аутоиммунных заболеваний в последнее время применяют так называемую пульс-терапию глюкокортикоидами. Одновременно с этим применяется анаболический гормон ретаболил. Кроме того, в настоящее время при лечении миастении широко применяются цитостатические иммунодепрессанты. Эффективной показала себя комбинированная схема лечения с помощью глюкокортикоидов и цитостатиков. В качестве дополнительных лечебных средств могут применяться препараты, которые предназначены для улучшения обменных процессов в мышечных тканях.

Одним из радикальных методов лечения является воздействие на вилочную железу, которая проводится в виде оперативного вмешательства или в виде лучевой терапии, которая дает достаточно хороший эффект.

Что касается осложнений болезни, то они в основном проявляются в виде кризисных состояний, которые часто характеризуются расстройством дыхания и глотания. При некоторых осложнениях вводят дозы прозерина, но, не смотря на это, может наблюдаться прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая в некоторых случаях даже может быть опасной для жизни. Осложнения могут проявляться в виде холинергического криза, который связан с повышенной дозой антихолинэстеразных средств. Признаками холинергического криза являются судороги, фасцикулярные подергивания мышц, брадикардия, потливость, слюнотечение, боль в животе.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!