Лимфогранулематоз

       Так же они могут образовываться во внутренних органах. Данное заболевание считается наиболее частой формой лимфом. Распространенность данного заболевания составляет 1 случай на 100 тысяч детей. Причем чаще всего болеют дети дошкольного возраста. Мальчики болеют в два раза чаще, чем болеют девочки.

Причины и механизмы возникновения данного заболевания пока до сих пор полностью не ясны. Тем не менее, по статистике прослеживается сезонность заболевания, а также его связь с определенными регионами страны. Это может указывать на то, что причинами заболевания могут быть вирусы и некоторые факторы окружающей среды в определенной местности. Так же имеется предположение, что причиной данного заболевания может быть так называемый вирус Эпстайна-Барр.

Диагноз лимфогранулематоза подтверждается только при обнаружении клеток Березовского-Рид-Штернберга, которые обычно присутствуют в организме больного и поэтому считаются основным диагностическим критерием для данного заболевания. Природа злокачественной клетки была неизвестна, пока не было данных о том, что она может происходить не из трансформированных лимфоцитов, а из моноцитов, макрофагов, эпителиальных клеток (моноцитарно-макрофагальная система). Данное заболевание отличается тем, что процесс распространяется строго от одной группы лимфатических узлов к другой.

Симптомы и стадии лимфогранулематоза

Первыми признаками заболевания считается увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, при этом чаще всего увеличиваются лимфатические узлы шейной группы. Реже увеличиваются лимфатические узлы других групп, в частности подмышечных и паховых групп. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться внутрибрюшные и внутригрудные лимфатические узлы. Кроме того, может увеличиться печень или селезенка. С течением времени размеры и количество пораженных лимфатических узлов растет, что приводит к образованию безболезненных, уплотненных, не спаянных между собой и близкорасположенными тканями, образований. Так же заболевание может поражать ткани легких, костного мозга и плевры, ткани ЖКТ, нервной системы, а так же ткани костного скелета. К общим симптомам заболевания относится лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, сонливость, снижение аппетита и быстрая утомляемость. В редких случаях может проявляться кожный зуд.

Всего по системе Энн Арбор выделяется четыре стадии лимфогранулематоза:

- I стадия. На данной стадии заболевание ограничивается только одной группой лимфатических узлов. Реже могут затрагиваться две смежные группы узлов, которые расположены с одной и той же стороны диафрагмы.

- II стадия. На данной стадии в процесс вовлекаются две отдельных группы лимфатических узлов, которые расположены по одну сторону диафрагмы или более двух смежных групп лимфатических узлов.

- III стадия. На третьей стадии поражаются, как правило, лимфатические узлы, которые расположены по обе стороны диафрагмы, но только в пределах лимфатической системы.

- IV стадия. На этой стадии глобально поражается не только лимфатическая система, но и внутренние органы. В частности печень, легкие, нервная система и костный мозг.

Каждая из этих стадий может протекать как с интоксикацией, так и без интоксикации.

При проведении лабораторных исследований на начальной стадии заболевания в анализах крови выявляется относительное уменьшение уровня лимфоцитов, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и повышение количества эозинофилов. При этом СОЭ немного увеличена. Со временем нейтрофильный лейкоцитоз перерастает в лейкопению. Так же возможно появление анемии и тромбоцитопении. Этому способствует лучевая и цитостатическая терапия. Во время этого СОЭ уже достигает высоких значений. Кроме того, возможно снижение содержания альбуминов, увеличение концентрации фибриногена, а так же повышение а2-глобулинов.

Диагностика

Подтвердить диагноз возможно только после проведения гистологического исследования. Одной симптоматики для постановки диагноза, как правило, недостаточно. Морфологический диагноз считается достоверным, только если при диагностике обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга имеющие гистологический вариант.

С помощью гистологического исследования можно не только установить и подтвердить заболевание, но так же определить его морфологический вариант. В некоторых случаях проведение гистологического исследования затрудняется. Причиной тому является затрудненное расположение очагов поражений, которые расположены в лимфатических узлах забрюшинного пространства или лимфатических узлах средостения. Если очаги поражения расположены только в лимфатических узлах средостения, то для диагностики проводят диагностическое вскрытые грудной клетки. В случае поражения лимфатических узлов только в забрюшинных лимфатических узлах для точного подтверждения диагноза требуется гистологическое исследование. Для этого применяется диагностическое вскрытие брюшной полости. Поражение лимфатических узлов только лишь в забрюшинных узлах встречается довольно редко.

С помощью рентгенологического исследования, в частности компьютерной томографии, можно обнаружить вовлечение в процесс поражения лимфатических узлов корней легких, средостения, костей, а так же легочной ткани и плевры. Если необходимо исследование парааортальных лимфатических узлов, то применяется такой метод диагностики как лимфография.

Процент ложных ответов при проведении процесса сканирования забрюшинных лимфатических узлов достаточно высок и составляет 30-35%. Поэтому этот метод считается недостаточно точным. Гораздо лучшие результаты дает прямая контрастная лимфография, но все же она так же имеет свой процент ложных результатов. Процент ложных ответов в среднем составляет от 17 до 30%.

Для уточнения стадии заболевания проводятся дополнительные методы исследования. К таким методам относится врачебный осмотр, чрезкожная биопсия костного мозга, рентгенография грудной клетки, контрастная ангиография, радионуклидное сканирование, а так же сканирование печени и селезенки.

Лечение

Методы лечения в основном сегодня основываются на концепции излечимости данного заболевания. Длительное применение полихимиотерапии до предела переносимости, которую имеют здоровые ткани, позволяет сделать прогноз относительного излечения больного. При 1 и 2 стадии, т.е. при локальном поражении нескольких лимфатических групп, лимфогранулематоз можно лечить с помощью облучения.

Если применять лучевую терапию в начале заболевания при дозах 35-45 грей на очаг заболевания с достаточно высокой энергией пучка, то можно излечить большую часть больных, имеющих ограниченные формы заболевания. Для этого терапия должна проводиться на достаточно высокой площади, которая включает все группы лимфатических узлов, а так же пути оттока. Данный метод может быть неэффективным при применении его у больных с 1-2 стадией, при которой лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Такие больные дополнительно должны проходить курс химиотерапии, которая, как правило, назначается в тот момент, когда подтверждается диагноз. Вообще, многие специалисты-гематологи считают, что при лечении заболевания необходимо сочетать лучевую и химиотерапию.

Если при первой стадии проводится своевременное и адекватное лечение, то это, как правило, приводит практически к полному выздоровлению пациента. Тем не менее, процесс облучения лимфатических узлов и химиотерапия, достаточно токсичные методы лечения. По этой причине больные довольно тяжело переносят лечение, и у них возникает побочные реакции в виде тошноты, рвоты, бесплодия, низкого уровня гормонов щитовидной железы, вторичное поражение костного мозга.

Если терапия не приносит результатов и через два года после ремиссии заболевание возникает повторно, то проводят 2 курса мощной терапии, которая называется DexaBEAM. При положительном эффекте проводится забор стволовых клеток или костного мозга. В противном случае нередко наблюдается обычно плохой исход.

Прогноз на выздоровление больного, прежде всего, зависит от стадии болезни, на которой началось лечение. Современные методы терапии при 1 и 2 стадии в 95% случаев позволяют добиться полного выздоровления, а при других стадиях болезни - в 75% случаев возможно добиться длительных ремиссий.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!