Кретинизм

     Таким образом, отсутствие либо недостаточность функций щитовидной железы могут иметь как врожденных характер, так и развиваться в процессе роста ребенка из-за недостатка в организме гормонов щитовидной железы или недостатка йода. Такой диагноз ставится примерно 1 новорожденному из 4000 малышей. Причем, девочкам диагноз кретинизм ставится чаще.

Йод является основным элементом, который препятствует развитию кретинизма. Если организм ребенка не способен правильно и в достаточном количестве вырабатывать гормоны щитовидной железы, со временем в нем отмечается дефицит йода. Помимо этого, на этапе формирования плода в организме матери, гормоны щитовидной железы так же отыгрывают важную роль, так как участвуют в развитии нервной системы будущего малыша. При недостаточном количестве гормонов щитовидной железы происходит неправильное формирование различных областей мозга, включая кору головного мозга, а также внутреннее ухо. Патологическое формирование данных анатомических областей определяет развитие различных клинических нарушений у будущего ребенка. Например, неправильное формирование коры головного мозга приводит к патологическому построению связей в области ассоциаций, отвечающих за правильные процессы мышления. Патологическое развитие внутреннего уха приводит к глухоте. Дефекты в формировании аппарата спинномозговой моторики приводят к возникновению спастичности, замедленных движений и неподвижности.

Проблема кретинизма проявляется от случая к случаю или возникает в определенной местности. Если данное состояние не лечить в первые годы жизни ребенка, то у ребенка отмечается выраженная задержка роста и умственного развития. В дальнейшем развивается задержка полового созревания и задержка роста костей. У женщин кретинизм может привести к бесплодию или неспособности родить ребенка.

Причины

На сегодняшний день причины возникновения кретинизма пока еще недостаточно исследованы. Тем не менее, известно, что кретинизм у детей возникает из-за недостатка йода в организме матери. Недостаток йода может привести к возникновению простого зоба. Отмечено, что женщины, имеющие простой зоб, чаще рожают детей с нарушением функций щитовидной железы, чем другие женщины. Кроме того, существуют некоторые другие неблагоприятные факторы, которые оказывают влияние на развитие плода, например, местность, к которой проживает беременная женщина или новорожденный. Так, в краях, где в природе присутствует недостаток йода, в качестве профилактики стали проводить йодирование питьевой воды и поваренной соли. В результате таких профилактических действий количество случаев рождения детей с кретинизмом снизилось. Другой причиной появления кретинизма у ребенка является заключение браков между ближайшими родственниками.

Причиной развития кретинизма так же может стать слабое развитие щитовидной железы, недостаточная стимуляция щитовидной железы со стороны гипофиза и недостаточность функционирования гормонов рецепторов щитовидной железы. Так же одной из причин кретинизма является Тиреоидит Хашимото, который представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление щитовидной железы. При данном заболевании страдает вся иммунная система организма человека.

Помимо этого, кретинизм может развиться из-за осложнений, которые возникли после операций, проведенных для лечения повышенной активности щитовидной железы. Так, при гиперактивности щитовидной железы в ходе беременности может проводиться радиоактивное иодное лечение, которое так же может стать причиной развития кретинизма. Кроме этого, к развитию кретинизма может привести неспособность организма человека конвертировать йод в необходимую активную форму. Такое может возникать при дефекте тиреоглобулина, синдроме Пендреда и при дейодиназах.

Нередко причиной кретинизма становятся определенные генетические проблемы, в частности, унаследованные аутосомно-рецессивные состояния, способные нарушать реакции тиреотропного гормона и ТТГ, а так же нарушаеть уровень потребления йода.

Кроме этого, причиной кретинизма может стать применение некоторых лекарственных препаратов. К таким препаратам относится пропилтиоурацил, литий, амиодарон и карбимазол. Так же к развитию кретинизма может привести чрезмерное потребление йода. Слишком активная работа щитовидной железы может быть вызвана ранее проведенным радиоактивным лечением.

Симптомы

Основным симптомом кретинизма является задержка роста. При этом у человека отмечается тусклый взгляд и одутловатое лицо, сухие и ломкие волосы. В первый год развития заболевания отмечается заметное снижение активности ребенка. Признаками наличия болезни являются большой передний родничок и низкая линия волос.

Из-за задержки физического развития при таком заболевании человек обычно имеет низкий рост. У таких людей плохой аппетит, из-за чего они плохо набирают вес. Возможно возникновение удушья, запора и уменьшение объема стула. Кроме того, у больных может появиться желтуха, а также может присутствовать пониженное артериальное давление или отсутствовать мышечный тонус. Голос при этом хриплый. Кожа и язык могут утолщаться. Так же отмечается вздутие живота и выпадающий язык. В легких случаях обычно отмечается плохая координация движений. В худшем случае больной не способен нормально ни стоять, ни ходить. При этом у больных кретинизмом процессы мышления и основные рефлексы несколько замедленны.

Диагностика

Для диагностики креатизма используются различные лабораторные исследования. В частности оценивается уровень сывороточных гормонов щитовидной железы и уровень тиреотропного гормона. Кроме того, проводится диагностика неонатальных антитиреоидных и материнских антител. Также для диагностики оцениваются гормоны щитовидной железы, которые связывают глобулин.

При диагностике так же используются методы визуализации или сканирования щитовидной с помощью технеция-99 и йода-123. Этот способ позволяет отличить врожденное состояние с низким уровнем гормонов щитовидной железы от переходного состояния. Кроме того, это позволяет выявить наличие смещения щитовидной железы. К методам визуализации так же относится исследование ультразвуком и латеральный рентген колена. Однако, ультразвуковой метод не всегда может выявить смещение щитовидной железы. Латеральный рентген колена позволяет определить отсутствие центра окостенения в эпифизе бедра у новорожденного.

Дифференциальная диагностика проводиться с целью исключить такие заболевания как синдром Беквит-Видемана, дефицит тироксиносвязывающего глобулина, простой зоб, состояние дефицита йода, гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм.

Лечение

Лечение кретинизма, прежде всего, должно заключаться в соблюдении профилактических мер. Из-за того, что кретинизм зачастую возникает у детей в браке между ближайшими родственниками, важно не допускать таких браков. Кроме того, в качестве профилактики будет полезно переселение в другую местность. Особенно, если в текущей местности наблюдается недостаток йода, что приводит к развитию зоба у детей. Например, жители глубоких долин могут переезжать в горы. Это помогает предотвратить развитие кретинизма, хотя небольшой зоб все же у таких детей остается. Кроме того, важно изменить гигиенические условия местности, в который проживает ребенок. Особенно важно следить за качеством питьевой воды.

Если же кретинизм все же развился, то больные должны будут в течение всей жизни в строго определенных дозах принимать гормоны щитовидной железы. Эти препараты перенимают отсутствующую или нарушенную функцию щитовидной железы. Тем не менее, если допустить малейшую небрежность в дозировании препаратов, это может обернуться тяжелыми нарушениями, как физического, так и умственного развития ребенка.

Кроме того, при передозировке гормонов могут появиться симптомы тиреотоксикоза, к которым относится беспокойство, бессонница, учащенное сердцебиение, а так же неконтролируемый рост. Важно как можно раньше начать лечение ребенка. Потому что от этого зависит то, насколько нормально будет идти развитие ребенка. В случае регулярного приема гормонов ребенок физически может развиваться вполне нормально, при этом умственно он может быть остылым. Недостаток гормонов в последние месяцы беременности, по сути, предопределяет развитие кретинизма. Дело в том, что нервная система ребенка полностью формируется именно в этот период.

Единственным верным способом обеспечить полноценную жизнь ребенка является регулярный прием гормонов и соблюдение всех рекомендаций врача. Лечение с помощью гормонов щитовидной железы обычно назначают только что родившимся детям. На третьи-десятые сутки обычно всем детям проводится специальный тест для определения врожденных болезней обмена веществ.

При обследовании новорожденного надежным показателем ослабления функций щитовидной железы является повышенный уровень гормонов тиреотропинов. В частности, об этом говорит повышенный уровень ТТГ-гормонов гипофиза, которые стимулируют щитовидную железу.

Профилактика

Гормоны щитовидной железы начинают вырабатываться в организме плода уже на двенадцатой неделе беременности. Для правильного развития будущему малышу необходимо, чтобы в организме матери так же присутствовало достаточное количество йода. Чтобы предотвратить развитие кретинизма у новорожденных будущей маме необходимо принимать в пищу продукты, которые богаты йодом. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!