Контрактура Дюпюитрена

     Контрактура Дюпюитрена, также получившая названия болезнь Дюпюитрена, контрактура ладонного апоневроза, французская болезнь, считается одним из самых распространенных заболеваний кисти.

Эта ткань получила название - фасция. Так, фасция в ладони снабжена шнурообразными волокнами, проходящими по ладони к пальцам и кисти. При наличии патологии у больных данные волокна уплотняются или скручиваются, в результате чего пальцы деформируются и скручиваются вперед. Чаще всего данная болезнь поражает указательный палец либо мизинец, либо и то и другое одновременно. У большинства пациентов данная патология развивается сразу на обоих кистях. Иногда заболевание настолько прогрессирует, что поражает кисть полностью, вызывая ее выраженную деформацию.

Данная патология кисти составляет в среднем 1-3% всех случаев поражений опорно-двигательного аппарата. Причем, чаще всего контрактура Дюпюитрена выявляется у мужчин в среднем возрасте, старше 40 лет. Специалистами установлена четкая наследственная предрасположенность к возникновению данного заболевания. Более всего подвержены развитию данного заболевания жители таких стран как Ирландия, Скандинавия и страны Восточной Европы. Чаще всего развивается данная патология на ладонной поверхности кисти.

Заболевание исследовалось многими специалистами, среди которых базельский анатом Ф. Платтер, английский хирург Э. Купер, французский хирург Гийом Дюпюитрен, по имени которого и было названо описанное заболевание.

Причины

Причины развития контрактуры Дюпюитрена до настоящего времени полностью не определены. Многие специалисты склоняются к травматической теории, неврогенной теории, эндокринной теории, наследственной теории и другим теориям происхождения заболевания. Однако большинство специалистов определяют заболевание как не обособленное поражение ладонного апоневроза, а патологию всей системы соединительной ткани. Поэтому ведущим фактором в возникновении болезни считают наследственную конституциональную несостоятельность соединительной ткани. Предрасполагающими состояниями, провоцирующими появление болезни, являются диабет, неврозы, алкоголизм, шейный остеохондроз, эпилепсия, а также однократные либо хронические травмы.

В ходе заболевания изменяется форма и структура ладонного апоневроза. Формируются выраженные уплотнения и узлы разного размера и протяженности, напоминающие сухожильную ткань. Далее изменения способны распространяться на кожу и связочный аппарат суставов. Соединительная ткань при контрактуре Дюпюитрена имеет плотно-волокнистую структуру, с наличием очагов скопления клеток апоневроза. При начальной стадии заболевания соединительная ткань представлена молодыми клетками, а при прогрессировании болезни, такая ткань перерождается и напоминает рубцовую.

Заболевание способно передаваться генетически, наследственным путем по аутосомно-доминантному типу. Причем, ген, провоцирующий развитие болезни, располагается на одной из 44 хромосом, а не на конкретно Х или Y хромосоме, представляющих собой половые хромосомы. Поэтому патология может передаваться с частичным ограничением пола, и чаще всего проявляется у мужчин, чем у женщин.

Провоцирующим фактором в возникновении контрактуры Дюпюитрена является физическая перегрузка кистей. Однако, не у всех людей, которые заняты физическими работами с нагрузками на кисти, формируется данная патология. Поэтому при формировании контрактуры Дюпюитрена важно еще наличие сопутствующих факторов, таких как нарушение обмена веществ, наличие воспалительных и инфекционных заболеваний, ущемление нервов кистей и локтевых суставов. Так же к факторам риска развития данной патологии является - курение.

На практике данное заболевание довольно редко встречается у пациентов в молодом возрасте, и чаще всего развивается у людей среднего возраста, после 40 лет. Если же патология была диагностирована в раннем возрасте, то, как правило, со временем заболевание довольно быстро прогрессирует и принимает тяжелые формы течения.

Симптомы

В норме человек может свободно сгибать и разгибать пальцы рук. В случае сморщивания ладонной фасции, из-за чего развивается контрактура Дюпюитрена, нарушается способность свободно разгибать пальцы кистей. При прогрессировании данного заболевания в суставах появляется тугоподвижность. В случае тяжелого течения контрактуры Дюпюитрена так же может отмечаться полная неподвижность одного или даже двух пальцев. Таким образом, развивается анкилоз. Пациенты обращаются к врачу из-за нарушения функции кисти или по косметическим соображениям. У части больных соединительнотканные узлы, находящиеся в толще ладонной фасции, испытывают значительную болезненность. Тогда человек обращается за медицинской помощью по причине выраженного болевого синдрома.

В некоторых случаях данное заболевание сопровождается воспалением и некоторым утолщением ткани фасции на ногах. В таком случае речь идет о подошвенном фасциите. Редко данное заболевание сопровождается идиопатическим уплотнением соединительной ткани белочной оболочки полового члена. Тогда заболевание называется фибропластическая индурация полового члена или так же болезнь Пейрони.

Диагностика

При постановке диагноза врач проводит опрос жалоб пациента, выясняет степень давности заболевания, а также уточняет, насколько патология отражается на качестве жизни пациента. Так же при выяснении причин, спровоцировавших появление болезни, важно уточнить, страдали ли данным заболеванием кто-либо из ближайших родственников пациента, а также имеется ли факт злоупотребления алкоголем или курением в семье больного. После опроса пациента выполняется осмотр и прощупывание больной кисти, а также определяется подвижность пальцев кисти.

Визуально при осмотре кисти можно определить вынужденное положение пятого пальца. При этом палец сгибается в первом межфаланговом суставе, и находится под углом 90 градусов по отношению к основной фаланге. Так же отмечается бугристость кожных покровов в зоне дистальной ладонной складки.

В ходе прощупывания кисти врач определяет наличие уплотнений ладонной фасции, представленных плотными узелками. Прощупать такие узелки пациент может даже самостоятельно. На первых стадиях болезни узелки определяются в области ладони, а при прогрессировании болезни такие узелки располагаются в области пальцев.

После осмотра и прощупывания определяется амплитуда разгибания пальцев и сгибания пальцев кисти. Если присутствует заболевание, то разгибательная активность одного либо нескольких пальцев значительно снижается. При тяжелых и затяжных стадиях контрактуры Дюпюитрена разгибательные движения пальцами становятся полностью невозможными. По степени подвижности пальцев больного судят о присутствующей стадии заболевания. Дополнительных лабораторных обследований и диагностических клинических тестов, зачастую, для постановки верного диагноза не требуется.

При постановке диагноза важно исключить наличие неврогенных, травматических, ревматоидных и ишемических контрактур. Очень часто контрактуры являются следствием травм, открытых переломов, огнестрельных ранений, повреждений мышц и сухожилий. При контрактуре Дюпюитрена подобные травмы отсутствуют.

Лечение (консервативное, хирургическое)

Лечение такого заболевания как контрактура Дюпюитрен может быть как консервативным, так и хирургическим. Специфического лечения данного заболевания не существует. В некоторой части пациентам может понадобиться только наблюдение. Несмотря на то, что это заболевание не считается опасным для жизни, пациенты нередко испытывают дискомфорт. Если заболевание протекает болезненно или со значительным нарушением повседневной деятельности, то тогда может понадобиться лечение.

При первых проявлениях заболевания рекомендуется провести динамическое врачебное наблюдение. Так же необходимо провести упражнения, которые направлены на растяжение ладонных фасций. Кроме того, полезно выполнение тепловых физиотерапевтических процедур, наложение специальных лонгентных повязок, которые фиксируют пораженные пальцы кисти в положении разгибания. Эти повязки обычно используются во время сна. Нередко пациентам требуются специальные упражнения на растяжку с использованием теплого компресса. В случае чувствительности ладони к схватыванию, может помочь, например, ультразвуковое лечение. В некоторых случаях при местном воспалении лучшим средством терапии становятся инъекции специальных кортикостероидных препаратов.

Физиотерапевтические методы и массаж обычно назначаются, если не найдено никаких воспалительных изменений. Довольно популярным методом лечения является электрофорез. Такие тепловые процедуры как медовый согревающий массаж, разогревающий массаж и парафин могут выполняться в домашних условиях.

При наличии безболезненных узелков может использоваться лечебная блокада. Во время этой процедуры в область соединительнотканного узелка обычно вводится раствор местного препарата анестетика с суспензией глюкокортикоидного гормона, которые считаются дольно сильными противовоспалительными средствами. Эти средства позволяют довольно быстро купировать боль.

Консервативная терапия способна замедлить прогрессирование заболевания и увеличить степень подвижности пальцев. Тем не менее, у большинства больных контрактура Дюпюитрена все же имеет прогрессирующее течение, что приводит к вопросу о необходимости использования хирургических методов лечения.

Хирургическое вмешательство может понадобиться для тех пациентов, которые имеют значительную степень заболевания, при этом им сложно освободить пальцы и удалить рубцовую ткань. Операция предоставляет возможность вернуть руке её прежнюю подвижность. Следует помнить, что утолщение кожи на ладони или небольшие узелковые образования это еще не повод для проведения операции. В некоторых случаях хирург может своими силами аккуратно удалить рубцовую ткань при помощи иглы. Данная процедура называется игловая апонейротомия.

На сегодняшний день нет четких рекомендаций по поводу того, когда нужно выполнять хирургическую операцию. Обычно операция рекомендуется пациентам, у которых угол сгибания пальца достигает 30 градусов. При выполнении операции по поводу выраженной контрактуры у молодых пациентов через несколько дней возможно повторное возникновение заболевания. Основной целью проведения операции является полное или частичное иссечение фиброзных тяжей, которые соединяют фасцию с другими тканями кисти. После проведения операции у большей части пациентов наблюдается положительный эффект. Кроме того, восстанавливается подвижность движения пальцев и движения кисти в частности.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в предупреждении травматизма рук. Для этого на предприятиях и заводах должна правильно соблюдаться техника безопасности при проведении сложных работ, а также на таких предприятиях должны внедряться приспособления, надежно предохраняющие кисти рук от повреждений во время работы. Помимо этого, к профилактике болезни Дюпюитрена относится и своевременное выявление первых симптомов болезни, которое возможно благодаря проведению профилактических осмотров. Тех пациентов, которые были ранее прооперированы, необходимо взять под диспансерное наблюдение, для того чтобы не допустить рецидивов патологии. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!