Холестаз

       Холестаз может развиваться при различных заболеваниях и служить их проявлением, поэтому в медицине принято применение термина "синдром холестаза". Холестатический синдром может быть единственным проявлением нарушения функции печени, либо может сочетаться с другими проявлениями.

Термин холестаз образован от двух греческих слов "желчь" и "состояние". Холестатический синдром может сопровождать ряд заболеваний, которые возможно разделить на две большие группы. Первая группа - это заболевания, в ходе которых происходит нарушение образования желчи (секреции желчи), среди которых: вирусные, алкогольные, токсические и лекарственные поражения печени, холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз, нарушение микроэкологии кишечника, цирроз печени, бактериальные инфекции и эндотоксемии. Вторая группа заболеваний, это заболевания в ходе которых нарушается выделение (отток) желчи. В эту группу входят: ПБЦ - первичный билиарный цирроз печени (развивается в течение нескольких месяцев или лет после продолжительного холестаза), саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз, болезнь Кароли, первичный склерозирующий холангит и др.

Функционально холестаз представляет собой снижение оттока желчи в канальцах печени, а также снижение выделения печенью воды, билирубина и желчных кислот. Морфологическая картина заболевания представлена накоплением желчи в клетках и протоках печени. Клинически холестатический синдром означает задержку в крови компонентов, которые при нормальном состоянии выводятся в желчь.

Причины возникновения заболевания

Желчь представляет собой жидкость, которая состоит из воды, органических веществ, тяжелых металлов, электролитов. При нормальном функционировании организма за сутки клетками печени вырабатывается и осуществляется отток около 600 мл желчи. Желчь выводится через сложную дренажную систему, представленную желчными канальцами, желчными протоками и междольковыми протоками. Изначально желчь проходит по желчным канальцам, расположенным между клетками печени, диаметр которых составляет 12 мкм, затем поступает в желчные протоки, устланные эпителием и печёночными клетками. Далее желчь поступает в желчные ходы и меньшие по диаметру междольковые протоки (диаметром 15-20 мкм).

Из правой и левой долей печени в области ворот выходят два основных печёночных протока. Через главный жёлчный проток желчь поступает в жёлчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку, где принимает активное участие в процессах пищеварения. Секреция желчи так же регулируется многими гормонами. Выработка желчи происходит при давлении в желчных протоках, равном 15-25 см вод. ст. В случае повышения давления в желчных протоках до 35 см вод. ст. подавляется секреция желчи и развивается желтуха. В результате нарушения выработки и оттока желчи, которая может наблюдаться на любом отрезке от внутрипечёночных протоков до фатерова соска, оказывается токсическое воздействие на клетки печени. При повреждении печёночных клеток холестатический синдром усиливается, повреждаются мембраны митохондрий, уменьшается синтез АТФ.

Синдром холестаза может быть вызван в результате вирусного, алкогольного, токсического, лекарственного поражения печени, а также в результате эндогенных нарушений (холестаз беременных) и застойной сердечной недостаточности. К более редким причинам возникновения заболевания относятся первичный билиарный цирроз, рак поджелудочной железы, рак протоков, склерозирующий холангит, метастатический рак.

Классификация

В зависимости от локализации развития холестатического синдрома различают: внутрипеченочный и внепеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз развивается при механической внепеченочной обструкции желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции и механического повреждения внепеченочного билиарного тракта. Внутрипечёночный холестаз может развиваться на уровне печёночных клеток либо на уровне желчных протоков. Поэтому внутрипечёночный холестаз классифицируют на: гепатоцеллюлярный холестаз (поражение печёночных клеток), каналикулярный холестаз (поражение транспортных систем мембран), наэкстралобулярный холестаз (поражается эпителий желчных протоков) и смешанный холестаз.

По характеру течения заболевания различают:

- острый холестаз,

- хронический холестаз.

Заболевание может протекать в желтушной или безжелтушной форме.

Помимо этого выделяют ещё несколько форм заболевания:

- парциальный холестаз, в ходе которого проходит уменьшенная секреция жёлчи;

- диссоцианный холестаз - характеризующийся задержкой отдельных компонентов желчи;

- тотальный холестаз - в ходе которого нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Симптомы и признаки заболевания

При холестазе патологические процессы и проявления болезни обусловлены избыточным накоплением желчи в клетках печени и тканях организма. Выраженность симптоматики холестатического синдрома зависит от основного заболевания, спровоцировавшего появление холестаза, а также от степени токсического поражения клеток печени и печёночных канальцев, вызванного нарушением выработки и оттока желчи.

Основными симптомами заболевания являются: выраженный кожный зуд, увеличение печени, светлый (ахоличный) кал, тёмная моча (цвета "пива"), нарушение переваривания и всасывания. Кожный зуд может усиливаться в вечерний период или ночью, а также во время или после приёма тёплого душа. При выраженном кожном зуде больные становятся раздражительными, страдают бессонницей. Иногда пациентов беспокоят боли в суставах. При хроническом холестазе отмечается поражение костей, отложение холестерина под кожей, выраженная пигментация кожи, в результате накопления меланина. Кал пациентов обесцвечен, с повышенным содержанием жирных кислот и нейтрального жира, вследствие недостаточного содержания солей желчных кислот в кишечнике, которые необходимы для всасывания жирорастворимых витаминов A, Е, К, D, и жиров. По цвету кала можно различить степень выраженности желтухи и степень обструкции желчных путей. Стул пациентов становится жидким, частым и зловонным.

Иногда симптоматика заболевания настолько слабо выражена, что не возможно диагностировать заболевание на протяжении нескольких месяцев, а иногда и на протяжении нескольких лет. Зачастую, больные холестазом, мучающиеся от кожного зуда, обращаются к дерматологу и лечатся от дерматитов, игнорируя основное заболевание.

В связи с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике, в частности витамина К, при длительном холестазе у пациентов увеличивается время свёртывания крови. Недостаточность витамина D способствует возникновению слабости и ломкости костей, в результате чего больных часто беспокоят выраженные боли в позвоночнике, спонтанные переломы при незначительных травмах. В результате недостаточного всасывания витамина А, у пациентов с длительным протеканием заболевания появляется так называемая "куриная слепота", которая проявляется в снижении адаптации глаз к темноте, а также ухудшается зрение.

Вследствие повышенного содержания липидов в организме у больных холестазом часто появляются ксантомы (отложение в коже, а также в других органах и тканях холестерина или триглицеридов в виде локальных скоплений). Ксантомы располагаются вокруг глаз, под молочными железами, на шее, на спине, на ладонных складках и др. Ксантомы образовываются в случае повышения уровня холестерина на протяжении 3-х и более месяцев. При уменьшении уровня холестерина ксантомы могут исчезать.

В ходе заболевания нарушается обмен меди, и если у здоровых людей 80% меди выводится с калом, то у больных холестазом медь накапливается в желчи. Избыточное скопление меди в желчи является неблагоприятным прогнозом при формировании фиброзной ткани в печени и других органах. У больных с длительным протеканием заболевания возникают нарушения со стороны сердечно-состудистой системы, определяется повышенная кровоточивость. Осложнениями при холестазе являются: сепсис, печёночная недостаточность (при длительности желтухи более 3-х лет) и печёночная энцефалопатия (при длительности холестаза более 35 лет).

Диагностика

Одним из методов диагностики заболевания является ультразвуковое исследование органов брюшной полости, в результате которого возможно выявить признаки блокады желчных путей, а также расширение желчных протоков, в случае если их диаметр превышает 6 мм. В случае выявления на УЗИ расширенных протоков возможно провести холангиографию (эндоскопическую ретроградную холангиографию или чрескожную чреспеченочную холангиографию). В случае отсутствия признаков внепеченочной закупорки желчных протоков целесообразно провести биопсию печени.

Лабораторная диагностика заболевания проводится при помощи биохимических анализов крови на определение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), прямого и непрямого билирубина, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), холестерина, а также аминотрансфераз (АсАТ, АлАТ).

Лечение холестаза

Важной частью лечения холестаза является диетотерапия. Прежде всего, следует ограничить поступление нейтральных и животных жиров до 40 грамм в сутки. Так же следует ограничить употребление жареных, жирных, копченых блюд. Исключают из рациона больного употребление алкоголя, кофе, консервы. Кроме этого, в рацион больного вводят продукты, содержащие растительные жиры и белок.

В качестве гепатопротектора при холетстазе назначают Гептрал, в составе которого содержится вещество S-адеметионин, участвующее в реакциях трансметилирования. Гептрал назначают по 5-10 мл (400-800 мг) внутримышечно или внутривенно в течение 2-х недель, затем медикаментозную терапию продолжают данным препаратом в форме таблеток по 400 мг 2-4 раза в день на протяжении 1,5-2 месяцев. Помимо этого, назначают антиоксиданты, метадоксил, урсодезоксихолевую кислоту, метотрексат (15 мг внутрь 1 раз в неделю). Для лечения кожного зуда применяют блокаторо-опиатные рецепторы ЦНС: налмефен, налоксоц. В комплексной терапии показано применение витаминных препаратов D3, К и А.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!