Кардиомиопатия

      При кардиомиапатиях чаще всего страдает функция желудочков сердца. Окончательная постановка диагноза кардиомиопатии проводится после исключения всех возможных врождённых аномалий развития сердца, а также таких сердечных патологий, как клапанные пороки, поражения сосудов, артериальная гипертония, перикардит и др.

На сегодняшний день причины возникновения заболевания полностью не изучены. Среди возможных причин, провоцирующих развитие кардиомиопатии, специалисты выделяют:

- вирусные инфекции, включая вирус гриппа и вирус герпеса;

- наследственную предрасположенность (дефект формирования и функционирования мышечных волокон сердца, передающийся генетически);

- поражение сердечных клеток различными токсинами и вредными аллергенами;

- нарушение иммунной регуляции организма;

- нарушение эндокринной регуляции организма (нарушение гормонального баланса в организме);

- перенесённые миокардиты и др. заболевания сердца.

В зависимости от анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы различают несколько видов заболевания, среди которых: дилатационная (застойная) кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационной кардиомиопатией называют первичное поражение миокарда (сердечной мышцы), которое характеризуется нарушением систолической функции желудочков, а так же выраженной дилатацией полостей. Проведение эпидемиологических исследований заболевания затрудняется тем фактом, что даже сегодня не существуют четких критерий его диагностики. В среднем по статистике за один год заболевает 5-10 человек на каждые 100 тысяч населения. Чаще всего болезнь встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. У лиц негроидной расы данное заболевание встречается в 2,5 раз чаще, нежели у лиц европеоидной расы. Из-за чего у лиц негроидной расы прогноз менее благоприятен.

Дилатационная кардиомиопатия может длительное время протекать без проявления каких-либо симптомов, даже если у больного выявляются признаки нарушения функций и дилатации желудочков. Первое клиническое проявление заболевания, как правило, связано с застоем крови в малом и большом круге кровообращения, сердечной декомпенсацией, а так же со снижением сердечного выброса. Нередко у больных появляются жалобы на отдышку не только при физических нагрузках, но даже в состоянии покоя. При этом отмечается, что отдышка становится сильнее в горизонтальном положении. При дальнейшем развитии заболевания могут возникать приступы удушья, возникающие преимущественно в ночное время.

Дилатационной кардиомиопатии характерны так же такие симптомы как быстрая утомляемость, мышечная слабость. При выполнении физических упражнений у пациентов отмечается тяжесть в ногах. Правожелудочковой недостаточности характерна тяжесть в правом подреберье, отек ног. Живот у больных увеличивается в объеме, а так же появляются нарушения функций пищеварения. Половина больных испытывает разнообразные нарушения ритма и проводимости, что в свою очередь может вызывать перебои в работе сердца, пароксизмальную тахикардию и мерцательную аритмию.

У 20% больных дилатационной кардиомиопатией развивается тяжелые осложнения в виде тромбозов и тромбоэмболии. Чаще всего таким осложнениям подвержены больные с фибрилляцией предсердий. В некоторых случаях отмечаются боли в области сердца, которые, как правило, имеют атипичную локализацию и, чаще всего, не связаны с физической нагрузкой.

Заболевание чаще проявляется в возрасте 20-50 лет, но может встречаться у детей и пожилых людей. Клиническим проявлением в 75-85% случаев является сердечная недостаточность. У 90% больных, которым был установлен диагноз, уже присутствовали признаки третьего и четвёртого функционального класса сердечной недостаточности. Так, чаще всего выявляются симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности, к которым относится прогрессирующая одышка, снижается переносимость физических нагрузок.

При диагностике дилатационной кардиомиопатии в основном используют инструментальные и дифференциальные методы диагностики. К инструментальным методам диагностики относятся такие методы исследования как электрокардиография, эхокардиография, рентгенография, а так же коронароангиография и вентрикулография. При дифференциальном исследовании используют данные полученные при опросе больного, а так же данные рентгенологического исследования и эхокардиограммы. Результаты электрокардиограммы могут быть либо нормальными, либо показывать только неспецифические нарушения реполяризации.

В случае если проведение эхокардиографии невозможно (например, из-за плохого ультразвукового окна), то используется сцинтиграфия миокарда с 99mТс, которая также позволяет количественно оценить диастолическую и систолическую функции левого желудочка. Для подбора терапии для больных, у которых заболевание протекает тяжело, используется катетеризация правых отделов сердца. В некоторых случаях применяется эндомиокардиальная биопсия, но эта процедура пока обладает низкой диагностической ценностью.

Лечение дилатационной кардиомиопатии в настоящее время дается с трудом. Лечение больных в первую очередь направлено на коррекцию хронической сердечной недостаточности, на лечение и профилактику аритмии и тромбоэмболических осложнений. Если нет противопоказаний, то в лечении дилатационной кардиомиопатии на всех стадиях развития болезни в первую очередь назначаются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. Эти препараты назначаются, даже если у больного отсутствуют какие-либо проявления хронической сердечной недостаточности. При традиционном лечении рекомендуется ограничить физические нагрузки, потребление поваренной соли.

Так же при лечении используются В-адреноблокаторы, которые сначала, как правило, принимают в малых дозах, затем постепенно увеличивают дозу до максимальной. У некоторых больных в первые недели лечения может ухудшиться общее состояние, а так же уменьшиться фракция выброса и ударного объема сердца. Это связано с отрицательным инотропным действием В-адреноблокаторов. Однако в дальнейшем обычно начинают проявляться положительные эффекты. Если у больного выявляется застой крови в легких или в большом круге кровообращения, то ему назначаются диуретики. В случае если у больного еще есть отечные синдромы, то диуретики принимают совместно с антагонистами альдостерона. Так как дилитационная кардиомиопатия имеет неблагоприятный прогноз, те, кто болеют данным заболеванием, нередко нуждаются в трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется ограниченным или диффузным утолщением (гипертрофией) сердечной мышцы и уменьшением камер желудочков сердца (преимущественно левого желудочка). Огромную роль в образовании заболевания играет наследственный фактор. Так, чаще всего кардиомиопатия такого вида развивается у мужчин разного возраста. Кроме того, данное заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым.

Основными симптомами гипертрофической кардиомиопатии являются: одышка, склонность к обморочным состояниям, сердцебиение, нарушение сердечного ритма, боли в грудине. Со временем течения болезни к гипертрофической кардиомиопатии может присоединяться сердечная недостаточность. Причиной нарушения кровообращения во время течения заболевания является снижение растяжимости желудочков сердца (преимущественно левого). Из-за утолщённых стенок камер сердца левый желудочек изменяет свою форму, а вследствие утолщения сердечной перегородки повышается давление и истончаются стенки выносящего тракта.

При диагностике данного заболевания на ЭКГ отмечаются признаки утолщение стенок левого желудочка. Изменение внутреннего очертания полости желудочков сердца возможно определить при помощи ультразвукового исследования сердца. Рентгенологические признаки заболевания обнаруживаются только на поздних стадиях течения болезни, когда изменяются контуры сердца и присоединяется лёгочная гипертензия. При подготовке к операции на сердце проводится катетеризация сердца.

При данной форме кардиомиопатии прогноз наиболее благоприятный по сравнению с другими формами заболевания. Пациенты не теряют работоспособность длительное время. Однако из-за нарушения сердечного ритма у таких больных часто регистрируются случаи внезапного летального исхода, особенно во время тяжелых физических нагрузок. Со временем на поздних стадиях заболевания присоединяется сердечная недостаточность, которая совместно с мерцательной аритмией ухудшает прогноз. Лечение заболевания направлено на улучшение сократительной функции желудочков сердца. Для этого применяется верапамил или дилтиазем. Для уменьшения сердцебиения и для предупреждения нарушений сердечного ритма используются бета-блокаторы.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется нарушением сократительной способности миокарда и пониженным расслаблением стенок сердечной мышцы. Заболевание встречается довольно редко. В ходе рестриктивной кардиомиопатии наблюдается нехватка наполнения кровью левого желудочка, вследствие пониженного расслабления стенок миокарда. Из-за повышенной нагрузки наблюдается расширение предсердий и утолщение их стенок. Данная форма кардиомиопатии существует как самостоятельное заболевание, и как дополнительный синдром при протекании таких заболеваний как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, болезнь Фабри.

Основными симптомами заболевания являются: одышка, выраженная слабость, отёки, набухание вен шеи. Сложность диагностики заболевания заключается в том, что симптомы болезни способны проявляться только на терминальной стадии течения рестриктивной кардиомиопатии, в ходе которой присоединяется сердечная недостаточность. Для диагностики заболевания используют УЗИ сердца, ЭКГ и рентгенограмму. Лечение заболевания проводится при помощи трансплантации сердца, кровоспускания, кортикостероидов. Прогноз болезни крайне тяжёлый. Летальный исход у 70% пациентов наступает в течение 5 лет.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) - заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением сердечной мышцы правого желудочка фиброзной и жировой тканью. При этом в процесс частично может вовлекаться левый желудочек и межжелудочковая перегородка. Считается, что АП-КМП, скорее всего, имеет генетическую природу и в то же время не является однородной паталогией, поэтому определение объединяет в себе группу нескольких схожих заболеваний. Нужно отметить, что в некоторых источниках под аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии понимают вторичное изменение сердечной мышцы с развитием сердечной недостаточности. Это неправильное определение данного заболевания.

Болезнь начинает проявляться преимущественно у людей в возрасте до 40 лет. Основным симптомом является желудочковая аритмия. В частности могут проявляться желудочковые экстрасистолии, мономорфные желудочковые тахикардии, фибрилляции желудочков, а так же трепетание и мерцание предсердий. К типичным жалобам относятся приступы сердцебиения, частые обмороки и головокружения. Тем не менее, аритмические нарушения это не единственные симптомы при данном заболевании. У больных так же есть проблемы связанные с сердечной недостаточностью. Поэтому клиническая картина у пациентов с этим заболеванием может быть достаточно разнообразной. Значимым проявлением аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии является внезапная сердечная смерть, которая наступает вследствие фибрилляции желудочков, чему часто способствуют физические нагрузки.

Из-за того, что заболевание имеет невысокую распространенность и при этом отсутствуют какие-то специфические признаки и симптомы, диагностика этого заболевания достаточно усложнена. Часто для того, чтобы выявить заболевание нужно для начала получить результаты нескольких методов исследования. В частности для этого необходимы результаты электрокардиографии, эхокардиографии и анамнестических методов исследования. Это так же необходимо, чтобы исключить более вероятные формы патологии сердечной мышцы. Магнитно-резонансная томография поможет обнаружить участки замещения сердечной мышцы жировой тканью, аневризмы, а так же истончение стенок правого желудочка.

В настоящее время в случае данного заболевания пока не существует способов остановить перерождение сердечной мышцы. Поэтому обычно рекомендуется изменение образа жизни, в частности необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок. Кроме того, снизить риск появления осложнений заболевания может своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!