Ихтиоз

       Кожное ороговение у больных ихтиозом может быть выражено в различной степени: от чуть заметной шероховатости до сильнейших изменений эпидермиса, иногда не совместимых с жизнью. Дерматологи выделяют более 25 разновидностей ихтиоза: некоторые формы довольно распространены (вульгарный ихтиоз, один случай на 250 здоровых человек), другие формы встречаются крайне редко (пластинчатый ихтиоз, один случай на 300 000 человек). Самым редким является ихтиоз арлекина (ихтиоз плода) - такие дети, как правило, погибают на первых месяцах жизни. Ихтиоз чаще всего бывает врожденным, и реже - приобретенным. Врожденный ихтиоз может присутствовать сразу же после рождения ребенка или же проявиться позже в детском возрасте.

В основе всех форм ихтиоза, кроме приобретенного, лежит генная мутация. Основным проявлением такой мутации, приводящим к развитию ихтиоза, является нарушение белкового обмена, способствующего накоплению в крови аминокислот. В результате в организме нарушаются все обменные процессы, изменяется терморегуляция, усиливается активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания. Постепенно снижается активность щитовидной железы, надпочечников и половых желез, возникает дефицит гуморального и клеточного иммунитета, происходит нарушение усвоения витаминов (особенно витамина А) - все это приводит к замедлению процессов отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает появление ихтиоза. На коже появляются специфичные чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие «цементирующим» действием. Поэтому чешуйки очень плотно сцеплены между собой, и их отделение от тела очень болезненно.

Основные виды ихтиоза и их симптомы

Самым распространенным видом заболевания является вульгарный (обыкновенный) ихтиоз. Как правило, он проявляется у ребенка в возрасте до трех лет, но часто диагностируется уже к четвертому месяцу жизни малыша. Вначале кожа становится шершавой и сухой, а вскоре покрывается мелкими беловатыми (иногда серовато-черными) чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу. Сильнее всего поражается кожа на руках и ногах, а вот локтевые сгибы, подколенные ямки, область подмышечных впадин и паховая зона практически всегда остаются чистыми. При вульгарном ихтиозе разрушительные процессы затрагивают не только кожу: волосы становятся ломкими, ногти сильно расслаиваются, появляется множественный кариес. Иногда возникает поражение глаз в виде хронических конъюнктивитов (воспаление слизистой оболочки глаза) и ретинитов (воспаление сетчатки), высока вероятность развития близорукости. Низкий иммунитет способствует постоянным инфекционным заболеваниям, что негативно сказывается на работе внутренних органов - чаще всего у людей с вульгарным ихтиозом отмечаются заболевания печени и сердечно-сосудистой системы, бронхиальная астма. Состояние кожи больного улучшается с возрастом, а также в летний период и при повышенной влажности. В холодную и сухую погоду состояние кожных покровов ухудшается.

Существует множество других разновидностей ихтиоза. Так, иглистый ихтиоз характеризуется наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл. При отрубевидном ихтиозе формируются мелкие сероватые чешуйки, прикрепленные к коже только в своей центральной части. Встречается и змеевидный ихтиоз, при котором толстые чешуйки грязно-серого цвета плотно прилегают друг к другу наподобие щитков и напоминают змеиную кожу.

Иногда ихтиоз развивается уже внутриутробно на 4-5 месяце беременности (ихтиоз арлекина). Кожа таких детей уже при рождении покрыта темными толстыми (до 1 см в толщину) роговыми щитками. Чешуйки разнообразны по форме, гладкие или зазубренные, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздками. Из-за высокой плотности чешуек ротовое отверстие малыша либо сильно растянуто, либо резко сужено так, что в него едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия и веки деформированы, могут присутствовать аномалии скелета (чаще всего косолапость, косорукость), иногда отсутствуют ногтевые пластины. Такие дети либо уже рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни после рождения из-за несовместимых с жизнью аномалий.

Помимо ихтиозов, обусловленных генетическими причинами, существует и приобретенный ихтиоз. Он развивается при некоторых злокачественных опухолях, нарушениях обмена веществ, пищевых расстройствах или вследствие медикаментозной терапии. Проявления приобретенного ихтиоза похожи на симптомы вульгарного ихтиоза.

Диагностика

Для диагностики ихтиоза в большинстве случаев достаточно клинических проявлений. При имеющемся семейном анамнезе (когда кто-либо из ближайших родственников болен врожденным ихтиозом) выполняют пренатальную диагностику. Для этого производят забор кожи плода между 19 и 21 неделями беременности - в случаях наличия заболевания у плода определяется утолщение рогового слоя, чего в норме быть не должно. Также при подозрениях на врожденный ихтиоз плода (плод арлекина) проводится анализ амниотической жидкости (околоплодных вод, в которых находится эмбрион) - в случае подтверждения диагноза рекомендуется прерывание беременности.

Лечение ихтиоза

В зависимости от тяжести заболевания лечение ихтиоза проводится амбулаторно или в стационаре. Большое значение в терапии ихтиозов имеет витаминотерапия: больным назначаются многократные курсы витаминов А,Е, В, а также аскорбиновая и никотиновая кислота. Также важно поступление в организм витамина U, который способствует смягчению чешуек. Витамин U не способен самостоятельно образовываться в организме, поэтому он должен в значительных количествах поступать с пищей (капуста, петрушка, лук, сельдерей, спаржа). Для укрепления сопротивляемости организма проводят периодическое лечение иммуномодулирующими препаратами; с этой же целью показано переливание плазмы крови. Местная терапия предполагает принятие ванн с раствором перманганата калия (марганцовки) и смазывание кожных покровов детским кремом с добавление в него витамина А. Также благоприятно влияют на состояние кожи ванны с морской солью и крахмалом. В некоторых случаях показано ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах (то есть в дозах, не вызывающих покраснение кожи). Положительный эффект на больного оказывают пребывание на море, иловые и торфяные грязи, солнечные ванны, отдых на курортах с сульфидными и углекислыми ваннами.

В тяжелых случаях, а также при врожденном ихтиозе плода сразу же назначают гормонотерапию и витамины в больших дозах. После улучшения состояния больного прием гормонов постепенно сокращают до минимальной поддерживающей дозы. Терапия приобретенного ихтиоза заключается в устранении причин его возникновения (то есть в лечении основного заболевания).

Прогноз ихтиоза, даже его легких форм, неблагоприятный. Это связано с присоединением системных патологий и прогрессированием нарушения обмена веществ, что, в свою очередь, приводит к различным осложнениям.

Профилактика

Главной профилактикой ихтиоза является консультирование у врачей - генетиков до беременности с целью определения степени генетического риска (особенно важно, если ближайшие родственники больны ихтиозом). Если же во время беременности при анализе амниотической жидкости диагностируется ихтиоз плода (ихтиоз арлекина), то велика вероятность рождения мертвого ребенка - в таких ситуациях женщине показано искусственное прерывание беременности. Парам, имеющим высокий риск рождения ребенка с ихтиозом плода, рекомендуется воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!