Гидроцефалия

      Заболевание обусловлено дисбалансом между объемом вырабатываемого ликвора и его всасыванием, в результате чего ликвор скапливается в желудочковой системе головного мозга. Гидроцефалией страдают от 1 до 10 детей на каждую тысячу новорожденных. Однако заболевание не всегда имеет врожденный характер - иногда оно возникает у взрослых людей на фоне различных заболеваний головного мозга.

В норме у здорового человека в центральной нервной системе образовывается около 120-150 мл цереброспинальной жидкости (ликвора). Ликвор выполняет питательные функции, является своего рода амортизатором мозга (защищает мозг от толчков и сотрясений), участвует в механизме регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала. Объемы вырабатываемого ликвора и всасываемого ликвора должны быть равны. Если соотношения между выработкой ликвора и его всасыванием на каком-либо уровне функционирования системы нарушаются, то возникает гидроцефалия. Причинами такого дисбаланса могут стать опухоли головного мозга, воспалительные заболевания центральной нервной системы (менингит, энцефалит), черепно-мозговые травмы, внутрижелудочковые кровоизлияния (в результате травм черепа или нетравматические), острые нарушения кровообращения мозга, энцефалoпатии различного происхождения (алкоголизм, интоксикации, хронические гипоксические состояния).

Возникновение гидроцефалии у новорожденных обусловлено, чаще всего, перенесенными матерью в период беременности инфекционными заболеваниями (гриппом, цитомегаловирусной инфекцией), повлекшими за собой нарушения работы желудочковой системы мозга эмбриона. Длительная гипоксия плода (кислородное голодание) во время затяжных родов, а также некоторые аномалии развития плода тоже могут способствовать возникновению гидроцефалии.

Клиническая картина

Характерной особенностью новорожденных с гидроцефалией является сильно увеличенный в размерах череп шарообразной формы, который продолжает увеличиваться слишком быстрыми темпами, а также выбухающий напряжённый родничок на голове. Голова новорожденного ребенка может достигать до 60-70 см в окружности при средней норме 34-35 см. Врачи обращают внимание на расхождение швов черепа, истончение черепных костей, непропорционально большой лоб ребенка. На участках, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут выступать овальные пульсирующие выпячивания. Такие младенцы часто сильно запрокидывают голову назад; у них наблюдается смещение глазных яблок книзу (синдром Грефе), возможно развитие косоглазия и нистагма. В некоторых случаях возможно развитие судорог, снижение слуха и зрения, сильная слабость в конечностях и снижение интеллектуальных способностей, что становится заметным по мере роста ребенка. Если наискорейшее лечение гидроцефалии отсутствует, то у ребенка возможно повреждение костей черепа с истечением ликвора и развитие инфекционных осложнений - в таких случаях высока вероятность летального исхода. Тяжелая гидроцефалия, вызванная грубыми аномалиями развития плода, часто приводит к смерти ребенка еще в неонатальном периоде (то есть в первые четыре недели жизни ребенка).

Чем позднее у ребенка возникает гидроцефалия, тем меньше изменяются размеры и форма черепа, что связано с закрытием родничков и зарастанием черепных швов. Поэтому у детей более позднего возраста, а также у взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются неврологические расстройства и признаки повышенного внутричерепного давления: головная боль, тошнота и рвота, постоянная сонливость, дефекты зрительной системы, эпилептические припадки, нарушения психики. Психические нарушения проявляются задержкой интеллектуального развития (от легкой дебильности до идиотии). У взрослых навыки речи, как правило, сохраняются, а мышление может ухудшаться. Благодаря хорошей механической памяти больные сохраняют довольно большой словарный запас, пользуются заученными фразами, но при этом могут абсолютно не понимать их смысла (попугайная речь). Настроение больных чаще благодушное, неагрессивное, с оттенком эйфории. Пациенты с гидроцефалией могут не ориентироваться во времени, страдать расстройствами походки и недержанием мочи. Диагностика

Характерный вид головы ребенка с гидроцефалией позволяет поставить правильный диагноз уже при визуальном осмотре. Также у детей первого года жизни гидроцефалию подозревают при увеличении большого родничка и наличии напряженных над ним тканей, при опережении темпа роста окружности головы по сравнению с возрастной нормой, при отставании ребенка в психомоторном развитии. При обследовании детей более старшего возраста и взрослых пациентов используют дополнительные методы исследования: компьютерную и магнитно-резoнансную томографию головного мозга, ангиографию, любмальную пункцию. Обязательна консультация нейроофтальмолога.

Лечение гидроцефалии

В относительно простых случаях, особенно у детей, иногда достаточным бывает приема медикаментозных препаратов, снижающих внутричерепное давление (Диакарб, Маннит). Малышам с целью снижения внутричерепного давления выполняют проколы в области родничков для удаления небольшого количества ликвора. В дальнейшем таким пациентам необходимо систематическое наблюдение у невропатолога.

В большинстве же случаев при гидроцефалии необходимо хирургическое лечение - шунтирование (то есть отвод) ликвора в такие полости тела, где он будет абсорбироваться. Чаще всего избыточный ликвор отводят в брюшную полость с помощью искусственно установленного клапана и системы трубок. Шунтирующие операции при гидроцефалии эффективны более чем в 85% случаев. Однако шунтирующие операции имеют достаточно большое количество осложнений (инфекционные и воспалительные процессы, образование внутренних гематом, развитие ликворных псевдокист, механические повреждения шунта), требующих ревизии шунта и его замены - для этого могут потребоваться дополнительные операции. По мере роста ребенка также выполняется замена шунтирующей системы. Пациенты после таких операций становятся шунтозависимыми и вся их последующая жизнь зависит от работы шунта.

В последние годы в мировой практике нейрохирургии все большую популярность получают эндоскопические операции (вентрикулоскопия), которые не требуют установки дополнительных «чужеродных» трубок и имеют меньше осложнений. При таких операциях создаются пути оттока избыточного ликвора из желудочков в цистерны головного мозга (как у здорового человека).

Прогноз гидроцефалии зависит от её причины, степени тяжести и своевременности постановки правильного диагноза. Дети, получившие адекватное лечение, могут прожить нормальную жизнь с небольшими ограничениями. Отсутствие же лечения у детей может привести к глубокой инвалидности или даже смерти. Своевременное лечение взрослых имеет благоприятный прогноз.

Профилактика

Лучшей профилактикой детской гидроцефалии является хорошее течение беременности матери: недопущение инфекционных заболеваний, осторожность при приеме любых лекарственных препаратов, отказ от употребления алкоголя и сигарет. Как взрослым, так и детям, следует избегать любых нейроинфекций (менингитов, энцефалитов, полиомиелита) и черепно-мозговых травм.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!