Феохромацитома

     Данная опухоль зачастую формируется из мозгового вещества надпочечников либо из экстраадриналовой хромаффинной ткани этих органов, в которой, собственно, она и разрастается. В норме в этой специфической ткани продуцируются гормоны катехоламины (адреналин и норадреналин). Но когда здесь развивается феохромацитома, то секреция этих гормонов резко становится излишней. А при непомерном количестве в организме катехоламинов нарушаются процессы регуляции тонуса сосудов и углеводного обмена, сокращается объем циркулирующей жидкости - и в результате имеется токсическое воздействие на миокард. Нередко феохромацитома становится виновником развития артериальной гипертензии.

В большинстве случаев (до 90%) данная опухоль формируется в надпочечниках (зачастую в правом, хотя не исключена и двусторонняя форма патологии). В других случаях образование отличается вненадпочечниковым местом располажения: феохромацитома может появиться в районе мочевого пузыря или шеи, грудной клетки либо головы, а также в брюшной части аорты. Как правило, такие «затерявшиеся» опухоли диагностируются у малолетних пациентов.

Впервые феохромацитома была описана в 1886 году патологоанатомом из Германии Франкелем, который при аутопсии обнаружил опухоли сразу в 2-х надпочечниках у молодой пациентки. То, что это образование способно сильно повышать кровяное давление, стало известно через 8 лет благодаря изучениям и практике докторов Шеффера и Оливера. А сам термин «феохромацитома» был предложен только в 1912 году ученым Пиком. В переводе с греческого языка он означает «опухоль, темнеющая от солей хрома». Дело в том, что данное образование при окраске солями хрома приобретет желтовато-коричневый оттенок.

Феохромацитома обычно имеет форму капсулы и отлично снабжается кровью. В диаметре она может растянуться на 1-15 см, хотя бывают образования и больших размеров. Заболевание это весьма редкое: на 100 тыс. населения приходится до 3 случаев патологии. Неутешительным остается тот факт, что даже сегодня примерно в 40-50% наблюдений данный диагноз устанавливается посмертно. А значит, существенная часть пациентов при жизни не проходит должной диагностики и не получает эффективное и своевременное лечение.

Данная опухоль может развиться в любом возрасте, но зачастую это происходит после 25-ти. «Любимые» пациенты феохромацитомы - женщины среднего возраста. Примерно 10% случаев болезни занимают семейные формы, когда патология передается генетическим путем. Иногда опухоль сочетается с аденомой околощитовидных желез или раковыми заболеваниями слизистых, щитовидки. К счастью, только в 10% случаев феохромацитома бывает злокачественной, еще реже наблюдаются метастазы.

Однозначные причины заболевания пока неизвестны. Помимо генетической теории, также существует версия о том, что опухоль в надпочечниках может образоваться в результате регулярного употребления таких уличных наркогенов как амфетамины или кокаин.

Клиническая картина

Стандартной симптоматической триадой при этом заболевании считаются резкие сильные головные боли, учащенное сердцебиение и повышенное потоотделение. К тому же постоянным признаком феохромацитомы выступает артериальная гипертензия, протекающая в большинстве случаев с периодическими гипертоническими кризами. Обычно скачки артериального давления наблюдаются в период криза, а в межкризовые промежутки давление стабилизируется. Хотя бывают и ситуации, когда феохромацитома идет рука об руку со стабильно высоким давлением, на фоне которого со временем и возникает криз. Еще один вариант протекания патологии - отсутствие кризов, но неизменно завышенные показатели давления.

При гипертоническом кризе обычно нарушаются обменные и нервно-психические процессы, также появляются желудочно-кишечные расстройства и проблемы с кровью (пароксизмальная форма болезни). Во время приступа пациент ощущает внутреннее беспокойство и внезапное чувство страха, боль в области сердца, грудины и головы, а также озноб и дрожь. У человека в таком состоянии бледнеет кожа, нарушается сердечный ритм, повышается температура, появляется тошнота и рвота. Он может усиленно потеть и ощущать неприятную сухость во рту.

Приступ проходит почти так же быстро и внезапно, как и начинается. Продолжительное время после него обычно сохраняется разбитость и усталость. В критических случаях во время криза может случиться инсульт, произойти кровоизлияние в сетчатку или отек легких.

Кроме того, феохромацитома иногда сопровождается изменениями в глазном дне и нарушениями со стороны почек. У многих больных отмечаются регулярные перепады настроения, высокая возбудимость и сильная утомляемость. Возможны частые поносы и в результате резкая потеря привычной массы тела. Нарушения в углеводном обмене проявляются повышением содержания глюкозы в крови.

При злокачественной форме феохромацитомы беспокоят боли в области живота и плохой аппетит. Порой развивается сахарный диабет.

Лечение

Избавиться от феохромацитомы можно только одним путем - хирургическим. Однако к оперативному вмешательству нужно тщательно подготовиться: снять симптомы гипертонического криза и уменьшить тяжесть проявления патологии. В этих целях назначают консервативную терапию. Внутривенно либо внутримышечно вводят препараты, которые снижают воздействие гормона адреналина (фентоламин, регитин и др.) и средства, которые уменьшают артериальное давление (нитропруссид).

Если пациент с феохромацитомой страдает еще тяжелой формой тахикардии, то ему показан прием медикаментов, которые успокаивают сердцебиение. Подойдут лекарства пропранолол, обзидан, индерал. Однако эти препараты можно принимать только после введения в организм фентоламина, иначе артериальное давление подскочит еще выше. Когда достигнуты стабильно нормальные показатели давления, то пациент переходит уже на таблеточную форму этих медикаментов и на более щадящие их дозы.

Непосредственно на опухоль в надпочечнике воздействует вещество a-метилпаратирозин: оно блокирует образование гормонов катехоламинов, понижает их количество в плазме и в моче и даже способствует сокращению размеров феохромацитомы. Также хорошо себя зарекомендовал в лечении никардипин или нифедипин. Этот препарат оказывает сосудорасширяющий эффект, снижает давление и высвобождение катехоламинов из образования.

Поскольку во время хирургического вмешательства у пациента может возникнуть катехоламиновый криз (неотложное и угрожающее жизни состояние), то нужно заранее свести эту вероятность к минимальной точке. Три дня перед операцией больному каждый день внутривенно вводят феноксибензамин.

Хирургическое вмешательство при феохромацитоме проводят в двух вариантах: с открытым доступом либо лапароскопическим путем. В первом случае делается боковой разрез либо разрез на передней брюшной стенке, а во втором — выполняется пару несущественных разрезов (до 2 см), через которые вводят лапароскоп и инструменты. Каждый метод имеет свои преимущества и особенности, поэтому окончательное решение относительно характера операции всегда принимает лечащий хирург.

Если после проведенной операции у пациента сохраняется высокое артериальное давление, то не исключено, что феохромацитома была удалена лишь частично. Чтоб опровергнуть или подтвердить данное предположение, следует через 8-9 суток после операции сдать проверочные анализы (кровь на уровень катехоламинов и мочу). Не нужно заранее тревожиться, так как порой повышенное давление после операции является всего лишь симптомом самостоятельно существующей гипертонической болезни. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!