Дерматомиозит

     Среди мышц человека болезнь поражает преимущественно поперечную и гладкую мускулатуру. Поражение мышечной системы провоцирует нарушение двигательных функций, а поражение кожи выражается в отечности и в появлении выраженных эритем. В этих случаях для описания данного типа поражений применяют термин полимиозит, который в некоторых случаях используют для описания болезни в целом. В литературе данный синдром можно встретить под названием болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа по фамилиям ученых, которые впервые его описали.

Впервые дерматомиозит как дифференцированное заболевание был описан в конце 19-го столетия, а в начале прошлого столетия в процессе клинических наблюдений были описаны различные формы течения дерматомиозита. Позже была выявлена зависимость заболевания с появлением различных видов висцеральной патологии, что позволило отнести дерматомиозит к тяжелым коллагеновым заболеваниям, летальность при которых превышает половину случаев заболевания. Такая неутешительная статистика дала возможность Е.М. Тарееву отнести заболевание к группе тяжелых обширных коллагенозов, которая позже была трансформирована в группу диффузных заболеваний соединительной ткани.

Согласно половой дифференциации частота заболевания дерматомиозитом среди женщин в два раза выше, нежели среди мужчин. По возрастной категории четкого разграничения не существует, встречались случаи заболевания среди грудных детей. Однако, были выявлены два возрастных пика: 10-14 лет и 45-65 лет, причем, на возраст от 30 до 60 лет приходится более 60% всех случаев заболевания.

Причины возникновения заболевания

Хотя в настоящее время дифференциация дерматомиозита не составляет особой проблемы, патогенез и этиология заболевания до конца не изучены. Некоторые авторы описывают дерматомиозит как возможное гетерогенное заболевание генетического характера. Современная классификация дерматомиозита (А. Bohan и Y.Peter) следующая: первичный полимиозит, первичный дерматомиозит, полимиозит либо дерматомиозит в совокупности с неоплазмой, детский дерматомиозит в совокупности с васкулитом, полимиозит или дерматомиозит в совакупности с заболеваниями соединительной ткани различной этиологии.

Этиология и патогенез дерматомиозита в настоящее время не достаточно изучена, и говорить, какой фактор является преобладающим в развитии заболевания пока преждевременно. В современной медицине рассматривают три основных фактора развития дерматомиозита: вирусный фактор, генетический фактор и иммунный фактор.

О влиянии некоторых вирусных заболеваний на возможность развития дерматомиозита говорит тот факт, что некоторые вирусные заболевания, такие как грипп или краснуха довольно часто сопровождаются повреждениями мышечной системы, которое проявляется как клинически, так и морфологически. Принято считать, что дерматомиозит появляется вследствие длительного воздействия вируса на мышечные ткани. В настоящее время доказательства прямой связи между вирусными заболеваниями и дерматомиозитом не существует, но теоретически вирус способен дать толчок развитию недуга тремя способами: непосредственно разрушая мышечные ткани, через иммунный ответ на вирусные антигены, которые находятся на поверхности мышц, или через антигенную мимикрию, которая обусловлена образованием аутоантител и иммунных комплексов.

Самой распространенной причиной возникновения дерматомиозита является иммунный ответ организма на вирусы, которые находятся на поверхности мышечной системы. При проведении микроскопических исследований срезов мышечных тканей больных дерматомиозитом, в клетках мышечных тканей были обнаружены вирусоподобные частицы. Но стоит отметить, что такая картина может наблюдаться и при других заболеваниях, не имеющих общей клинической картины с дерматомиозитом. Так же такие частицы находили в клетках тканей вполне здоровых людей.

В литературе так же описана теория влияния токсоплазмоза на появление дерматомиозита, однако пока не выявлена четкая зависимость между заболеваниями и влиянием вируса токсоплазмоза на течение дерматомиозита.

Генетический фактор развития заболевания так же рассматривается как основной наряду с вирусной этиологией заболевания. Во время исследования были выявлены множество случаев заболевания, которое ранее было выявлено у близких родственников. Так же причиной возникновения дерматомиозита может служить наличие у близких родственников других иммунных заболеваний, таких как ревматизм, красная волчанка и других заболеваний.

Симптомы дерматомиозита

Заболевание нередко имеет острый характер, но симптомы, как правило, развиваются постепенно. К ведущим симптомам болезни относятся: отек и гиперемия в периорбитальной области, боль в мышцах, постепенное появление мышечной слабости, субфебрильная температура, реже боль в суставах. Если заболевание начинается остро, то наблюдается резкое ухудшение состояния больного, быстро нарастает мышечная слабость, появляется лихорадка со стойким повышением температуры тела до 38-39 градусов. На лице, туловище, конечностях больных, появляется выраженное покраснение кожи. В первый месяц может даже появиться некоторая обездвиженность и скованность в движениях. При полимиозите поражение кожи, как правило, отсутствует, но мышечная симптоматика развивается, как остро, так и постепенно. Мышечная слабость может присоединиться даже в течение 5-10 лет, что является проявлением хронического полимиозита. Такое состояние в некоторых случаях сложно отличить от прогрессирующей мышечной дистрофии. Если заболевание начинается с тугоподвижности суставов или синдрома Рейно, которые в некоторых случаях предшествуют лихорадочному состоянию, то можно говорить о сочетании полимиозита с прочими заболеваниями соединительной ткани. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боль в мышцах, контрактуры и кальциноз.

Нередко в процесс заболевания вовлекаются слизистые оболочки. При этом поражения суставов проявляются не так резко и возникают не часто. Кожа при дерматомиозите поражена полиморфно. При этом на открытых участках тела наблюдаются отеки, дерматит, сильное покраснение кожи. Так же отмечаются высыпания на коже, периорбитный отек и покраснение с лиловым оттенком, которое важно при диагностике дерматомиозита. Покраснения чаще всего возникают на лице, в зоне декольте, шее, над суставом. Кожные изменения похожи на поражения кожи при красной волчанке. Отек конечностей и лица обычно имеет плотный или тестоватый характер. В редких случаях у больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос. Иногда выделяют такую разновидность хронического дерматомиозита, как пойкилодерматомиозит. Этой разновидности заболевания характерно поражение кожи, при котором наблюдаются выраженные очаги пигментации и депигметации кожи, сухость и истончение кожи, а так же участки чрезмерного утолщения слоя кожи. В редких случаях изменение кожи развивается как следствие буллезных, эритематозных и петехиальных, а так же других видов высыпаний. У половины пациентов одновременно возникает конъюнктивит и стоматит. Это может сопровождаться повышенным слюноотделением, отеком голосовых связок.

Кожные изменения у больных с полимиозитом обычно отсутствуют. Однако при дерматомиозите изменения кожи на протяжении нескольких лет являются единственными признаками заболевания. Поэтому, несмотря на то, что изменения слизистых оболочек и кожи различны, дерматомиозит можно заподозрить даже при первом взгляде на больного. Тем не менее, ведущим признаком болезни является всё же поражение скелетных мышц. Этому характерно развитие поражений скелетной мускулатуры. Из клинических симптомов отмечаются: боль в мышцах, носящая тестоватый характер поражения, и увеличение объема мышц. Полимиозиту чаще всего характерна нарастающая мышечная слабость. Из-за чего у человека ограничивается активная подвижность. В случае поражения мышц спины и шеи пациенты жалуются на то, что не могут приподнять голову от подушки либо удерживать её в положении сидя, и вообще затрудняются практически все движения, в которых участвуют проксимальные мышцы. Если в ходе болезни поражаются мышцы спины и шеи, то это может приводить к обездвиженности, при которой больные уже требуют постоянного ухода. Если поражаются глоточные мышцы, то это может вызывать поперхивание при глотании. При этом в процесс преимущественно вовлекаются верхние отделы пищевода, а так же мышцы языка и неба.

Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к развитию пневматических осложнений, что может быть причиной смертельного исхода при дерматомиозите. В случае поражения мышц гортани у голоса появляется носовой оттенок, может возникнуть охриплость и даже полная потеря голоса. Скорость развития симптомов в основном зависит от характера развития заболевания. Если речь идет о хроническом дерматомиозите (полимиозите), то слабость в мышцах может нарастать в течение нескольких лет.

Поражение мышц в ходе заболевания встречается крайне редко. При полимиозите глазные мышцы практически не вовлекаются в процесс. Для дерматомиозита характерно системное поражение мышц, которое в тяжелых случаях достигает степени "мышечной чахотки". Локализация и выраженность патологий, а также характер поражения мышц обычно различаются в каждом конкретном случае, и в основном зависят от продолжительности и характера течения болезни, проводимого лечения и эволюции патологического процесса. Морфологические изменения биопсированных мышц зависят от выраженности, активности и тяжести воспалительного поражения скелетной мускулатуры.

Так же одним из симптомов болезни является кальциноз. Он чаще всего встречается при дерматомиозите у детей, но в некоторых случаях может быть осложнением течения дерматомиозита у взрослых. Кальцинозу обычно подвергаются участки соединительной оболочки в области тазового и плечевого пояса. В редких случаях могут появляться кальцинаты в области локтевых и других суставов. При образовании массивных участков кальциноза у больных появляется обездвиженность и, как следствие, инвалидизация. Кальцинация может развиваться постепенно, при этом болезненные ощущения усиливаются при определенном положении тела. Вообще, наличие кальциноза у больных имеет немалое значение при диагностике заболевания.

Синдром Рейно может наблюдаться при дерматомиозите и при идиопатической форме полимиозита, Характеризуется чаще всего появлением бледности и похолодания пальцев. Симптом нередко выражен и приводит к появлению трофических язв и некрозу пальцев. При дерматомиозите чаще наблюдаются такие признаки, как замедление кровотока, расширение сети капилляров. Эти симптомы не имеют четкой зависимости от активности и выраженности воспалительного поражения мышечной ткани, и при длительной ремиссии эти симптомы ослабевают.

Поражение внутренних органов обычно выражено в той или иной степени у большинства больных дерматомиозитом. Часть видимых воспалительных процессов во внутренних органах усугубляются патологиями в мышцах, которые свойственны болезни. Такие поражения в основном наблюдаются при поражении органов пищеварительного тракта и органов дыхания. Так же может возникать поражение миокарда, которое носит дистрофический или воспалительный характер. В редких случаях поражаются почки. Нередко у больных дерматомиозитом возникает поражение сердца, а в частности повреждение миокарда. Характерны очаговые и диффузные изменения в сердечной мышце, аритмии, нарушение проводимости, в редких случаях отмечается сердечная недостаточность. Подобные поражения чаще всего развиваются в активный период течения болезни. Признаками этого является учащенное сердцебиение, нарушение сердечного ритма и пониженное артериальное давление.

Так же одним из симптомов заболевания является легочный фиброз, который отмечается примерно в 5-10% случаев. Данный симптом, как правило, выявляется при рентгенологическом исследовании. Кроме того, при заболевании нередко отмечаются изменения в желудочно-кишечном тракте. Эти изменения проявляются: отсутствуем аппетита, расстройством глотания, реже болью в животе.

Диагностика и лечение дерматомиозита

Основой для постановки диагноза является симптоматика болезни. В крови пациентов (при заборе общего анализа крови) так же отмечается небольшое повышение лейкоцитов и увеличение показателя СОЭ. В ходе бихимического анализа крови наблюдается увеличение АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы. В ходе анализов мочи больных определяется в ней наличие креатина. В острый период болезни возможно повышение показателей ЛДГ и КФК до 10 норм. Кроме общего анализа и биохимии крови для подтверждения диагноза проводят иммунологические и биопсию мышечных тканей.

Как и при любом другом заболевании, при дерматомиозите важна ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение болезни. Основу для лечения дерматомиозита составляет терапия кортикостероидами. В частности назначается длительное применение преднизолона. Кортикостероиды оказывают антивоспалительное и иммунодепрессивное действие. Причём, в первые недели начала лечения больных наблюдаются улучшения в их состоянии, спадают отёки, уменьшаются боли в мышцах, приостанавливается дальнейшее прогрессирование болезни. При появлении побочных симптомов от приёма гормональных препаратов, больным проводится симптоматическая терапия. По показаниям больным назначаются цитостатики. Наряду с гормональной терапией больные получают лечение, направленное на улучшение микроциркуляции крови, поддержание функций внутренних органов, улучшение обмена веществ.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!