Болезнь Аддисона

        Заболевание встречается относительно редко, поражает одинаково как мужчин так и женщин, чаще всего в возрасте 30-50 лет. Однако у женщин болезнь Аддисона протекает более тяжело.

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы, расположенные вблизи почек и играющие важную роль в регулировании обмена веществ и выработке ряда гормонов. Надпочечники состоят из коркового вещества (так называемой коры надпочечников) и мозгового вещества, регулируемых нервной системой. Болезнь Аддисона развивается в результате первичной недостаточности коры надпочечников, когда поражена непосредственно сама кора надпочечников (туберкулез надпочечников, опухоли, интоксикации химическими веществами). Также болезнь Аддисона может возникнуть в результате вторичной недостаточности коры надпочечников, когда передняя доля гипофиза производит недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, соответственно, неадекватно стимулирует работу коры надпочечников. Иногда Болезнь Аддисона развивается у людей, перенесших лучевую терапию, или страдающих саркоидозом, амилоидозом, некоторыми грибковыми инфекциями, а также у лиц, имеющих метастазы в надпочечниках. Редко болезнь является следствием врожденной сниженной чувствительности коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ, в результате чего снижается выработка кортизола и кора надпочечников атрофируется.

Болезнь Аддисона развивается длительно, в течение нескольких месяцев или даже лет (это связано с постепенным разрушением коры надпочечников), и может оставаться незамеченной до тех пор, пока у человека не случиться какой-либо сильный стресс или не начнется заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах. Однако случаются ситуации, когда проявления болезни Аддисона возникают так стремительно и неожиданно, что развивается угрожающее жизни пациента состояние (острая недостаточность коры надпочечников), называемое «аддисоническим кризом». Аддисонический криз может возникнуть при несвоевременном распознавании болезни Аддисона и, соответственно, при отсутствии адекватного лечения. Также криз может случиться у людей, получающих недостаточную дозу лекарственных препаратов (глюкокортикоидов) или в случаях, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне инфекционных болезней, сильного стресса или хирургического вмешательства. Это объясняется тем, что любое инфекционное заболевание, кровопотеря, травмы могут обострить имеющуюся надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу. Кроме этого, аддисонический криз может развиться у людей, не страдающих болезнью Аддисона, однако получающих длительное лечение глюкокортикоидами в связи с другими заболеваниями (аллергическими, аутоиммунными) в случае резкого прекращения или сильного снижения дозы применяемых препаратов.

Клиническая картина

Самыми ранними проявлениями при болезни Аддисона являются четыре симптома: общая слабость, снижение аппетита, уменьшение веса тела и гипотония. Характерным признаком при болезни Аддисона является пигментация кожи (коричневатая окраска), особенно ярко выраженная в местах трения кожи, на тыльной поверхности кистей рук и стоп, в области ожоговых и послеоперационных шрамов, в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез и половые органы). Пигментация усиливается при длительном пребывании под открытыми солнечными лучами. У многих больных отмечается также пигментация слизистoй оболочки полости рта.

При снижении уровня кортизола в организме уменьшается выработка гликогена в печени и понижается уровень сахара в крови (гипогликемия). Склонность к гипогликемии может проявляться вялостью, сонливостью, психическими расстройствами, нервным возбуждением и повышенной агрессивностью, чувством тревоги и страха, снижением памяти, избыточной потливостью, мышечной дрожью (тремор), мышечной слабостью. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут наблюдаться снижение секреторной активности желез желудка, кишечника и поджелудочной железы. Больные страдают от тошноты, рвоты и диареи (иногда от запоров). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие аритмии (нарушение сердечного ритма), тахикардии (учащенное сердцебиение), снижение артериального давления. При недостатке кортизола резко снижается устойчивость организма к стрессовым ситуациям.

При снижении уровня альдостерона в организме уменьшается количество натрия и увеличивается количества калия. При этом недостаток натрия приводит к уменьшению внеклеточной жидкости, гипотонии, вялости сердечной деятельности, снижению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма (дегидратации) - клинически это проявляется постоянной слабостью, головокружениями, обмороками, снижением массы тела и чрезмерной жаждой. Избыток калия, в свою очередь, проявляется ацидозом (смещением кислотно-щелочного равновесия в организме в сторону увеличения кислотности) и нарушением сердечных ритмов.

При снижении надпочечниковых андрогенов у женщин возможно уменьшение роста и сбой менструального цикла вплоть до полного исчезновения менструаций.

Аддисонический криз - тяжелое состояние, развивающееся внезапно и проявляющееся резкой адинамией (сильной мышечной слабостью, прекращением двигательной активности) и постепенным затемнением сознания. Такое состояние развивается при резком снижении или прекращении выработки гормонов коры надпочечников. Аддисонический криз характеризуется резким падением артериального давления, сильным снижением уровня сахара в крови, спутанностью и потерей сознания. Человек при кризе может ощущать сильную боль в ногах и пояснице; язык и зубы покрываются коричневым налетом вследствие быстрого разрушения эритроцитов крови и развития дефицита железа. Сильная рвота и диарея могут привести к обезвоживанию организма, высокой температуре и развитию шокового состояния.

Диагностика

При диагностике болезни Аддисона показательными являются лабораторные исследования крови. При этом в крови пациента отмечаются снижение количества лейкоцитов и нейтрофилов (лейкопения и нейтропения), низкий уровень гемоглобина (анемия), увеличение количества лимфоцитов и эозинофилов (лимфоцитоз и эозинофилия). Уровень калия в сыворотке крови повышен, а уровень натрия, наоборот, понижен. Также в сыворотке крови отмечается низкий уровень гормона кортизола и альдостерона, а концентрация гормона АКТГ может превышать норму в десятки раз.

Лечение

Лечение болезни Аддисона проводится в течение всей жизни пациента и состоит в заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидные препараты, являющиеся гормонами коры надпочечников). Если у больного понижен только уровень кортизола, то достаточным является использование препарата - гидрокортизона (таблетированная форма). Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды (Флоринеф, Кортинефф). При приеме минералкортикоидов иногда требуется уменьшить употребление поваренной соли.

Во время угрожающего жизни аддисонического криза необходимо экстренно внутривенно ввести пациенту гидрокортизон и декстрозу (сахар) - после этого обычно наступает видимое улучшение состояния больного. Также внутривенно капельно вливают хлорид натрия (для поднятия количества натрия в сыворотке крови). Одновременно проводят лечение, направленное на ликвидацию обезвоживания организма и на устранение симптомов сердечно-легочной недостаточности. Если криз был спровоцирован каким-либо инфекционным заболеванием, то назначается адекватная антибиотикотерапия. Самыми опасными при аддисоническом кризе являются первые сутки (больной помещается в реанимационное отделение). Когда состояние пациента стабилизируется, начинают постепенно снижать дозу глюкокортикоидов. Очень опасно быстрое снижение дозы глюкокортикоидных препаратов, поскольку это может вызвать повторный приступ аддисонического криза. Как правило, переход на поддерживающую дозу гидрокортизона осуществляется в течение пяти дней. Осложнениями проводимой терапии при кризе могут стать развитие отечного синдрома, что связано с большим количеством вливаемой внутривенно жидкости, а также парастезии (расстройства чувствительности, онемение в конечностях, чувства покалывания и ползания мурашек) и параличи, что связано с резким падением уровня калия в организме. В этом случае для устранения отеков применяют мочегонные препараты, а капельницы с хлоридом натрия заменяют на капельницы с хлоридом калия.

При правильном и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный - люди доживают до преклонного возраста. Как правило, трудоспособность сохраняется, и лишь при тяжелых физических нагрузках необходимы некоторые трудовые ограничения. Всем людям, страдающим болезнью Аддисона, следует избегать сильных стрессовых ситуаций и любых инфекционных заболеваний.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!