Как правило, болезнь возникает после окончания роста организма, то есть в 20-40 лет, и поражает представителей обоих полов. Она развивается постепенно, длительно: на протяжении нескольких лет у человека укрупняются черты лица, увеличивается размер ноги, расширяются и утолщаются кисти, меняется форма черепа. У детей акромегалия приводит к гигантизму.
Акромегалия связана с нарушением функции гипофиза – эндокринной железы небольшого размера, расположенной в основании головного мозга, которая вырабатывает жизненно важные гормоны, в том числе и гормон роста. Соматотропный гормон у детей обеспечивает линейный рост и формирование костей и мышц, а у взрослых контролирует обменные процессы в организме, в том числе углеводный, жировой и водно-солевой обмен. Контроль за работой гипофиза выполняет другая часть головного мозга – гипоталамус, который либо стимулирует либо тормозит выработку гормонов гипофизом. У здорового человека количество вырабатываемого гормона роста в течение дня меняется: оно максимально в утренние часы и снижается к вечеру. При акромегалии отмечается постоянное повышенное содержание этого гормона в организме. По ряду причин клетки гипофиза начинают бесконтрольно размножаться и активно вырабатывать гормон. Продолжительный рост таких клеток способствует формированию опухоли доброкачественного характера – аденомы гипофиза, которая может вырастать до нескольких сантиметров и превышать размеры самого гипофиза. Нормальные же клетки гипофиза могут сдавливаться опухолью или даже разрушаться. Развитию акромегалии на фоне аденомы гипофиза способствуют травмы черепа, гормональные изменения во время беременности, острые (хронические) инфекции типа гриппа или кори, опухоли центральной нервной системы.
При благоприятном течении болезни (своевременное адекватное лечение, раннее начало болезни – до 30 лет, медленные темпы роста опухоли) прогноз для жизни больного благоприятен, возможно его выздоровление с небольшим ограничением трудоспособности. Частичное улучшение внешности проводится за счет хирургического уменьшения объема мягких тканей. В тяжелых ситуациях (отсутствие грамотного лечения, быстро прогрессирующая неоперабельная опухоль, тяжелые расстройства сердечно-сосудистой системы) прогноз заболевания печальный – средний срок жизни такого больного составляет 3-4 года. Люди с акромегалией должны находиться под наблюдением нейрохирурга, офтальмолога и эндокринолога.
Симптомы
Заболевание представлено обширной симптоматикой, обусловленной, с одной стороны, избытком гормона роста и недостатком других гормонов, вырабатываемых гипофизом, и, с другой стороны, наличием внутричерепного давления и ущемлением зрительных нервов в результате роста опухоли.
Вначале происходит изменение внешности больного: грубеют черты лица, увеличиваются надбровные дуги, нос, скулы, нижняя челюсть, нарушается прикус, расширяются промежутки между зубами. Стопы и кисти увеличиваются в размерах, особенно в ширину, приобретают лопатообразный вид. Больные акромегалией страдают искривлением позвоночника, увеличением размеров грудной клетки в перeднезаднем направлении, отчего грудная клетка принимает бочкообразную форму. Увеличивается гортань и язык, а также голосовые складки – всё это приводит к огрубению голоса: он становится низким и хриплым. Возможно развитие грубого оволосения кожных покровов, а сама кожа утолщается и становится складчатой, усиливается потливость больного. Ранние стадии заболевания характеризуются повышением мышечной силы, которая затем сменяется сокращением объема мышц и мышечной дистрофией.
Увеличивающиеся размеры и масса внутренних органов приводят к нарушению их функционирования. Как правило, у больного развивается сердечная недостаточность и гипертония (повышенное артериальное давление), легочная и печеночная недостаточности, начинается дистрофия печени и эмфизема легких. У женщин под влиянием гормонального дисбаланса в организме нарушается менструальный цикл, из молочных желез возможно выделение молока, не связанное с родами или беременностью (галакторея). У половины больных наблюдается нарушение толерантности к глюкозе, т.е. развивается сахарный диабет.
Рост опухоли гипофиза приводит к появлению внутричерепного давления, снижению остроты зрения и к сужению поля зрения. Происходит постепенное отмирание зрительных нервов, что может послужить причиной необратимой слепоты. Головные боли, вначале не очень частые, по мере роста опухоли начинают носить постоянный характер. Затем присоединяются головокружения и постоянная тошнота. Часто больные жалуются на сонливость, сильную жажду, увеличение количества мочеиспусканий, резкие скачки температуры тела. У многих больных наблюдаются приступы эпилепсии.
Диагностика заболевания
О наличии заболевания предполагают на основании специфичного характерного вида больного и подтверждают диагноз на основании высокой концентрации гoрмона роста в крови пациента. Проводят исследование костей черепа и скелета с помощью рентгенологического исследования и магнитно-резонансной томографии. Если в результате этих исследований выявляется аденома гипофиза, служащая причиной повышенного уровня соматотропного гормона, то для наблюдения за ее характером и темпами роста периодически делают компьютерную томографию головы.
Лечение акромегалии
Отсутствие своевременного лечения ухудшает качество жизни и приводит к ранней инвалидизации больного. Доказано, что длительное повышенное содержание гормона роста в организме человека увеличивает риск преждевременной смертности от сердечно-сосудистых и легочных заболеваний. Поэтому лечение при акромегалии направлено на снижение концентрации соматотропного гормона в сыворотке крови. Для этого гормональный фон корректируется с помощью гормональных препаратов, подавляющих гормон роста («Бромокрептин», «Ланреотид»). При сильно прогрессирующей аденоме гипофиза проводят хирургическое удаление опухоли с возможным её облучением.
Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!
